IW fie h-\\\ EPIDEMIOLOGIE §1 FACTORI DE RISC 839 PATOGENIE. 839 DIAGNosTic 840 ROLUL CHIRURGULUL aa ANATOMIE PATOLOGICA eat LEIOMIOSARCOAMELE 842 TUMORILE STROMALE ENDOMETRIALE 842 CARCINOSARCOAMELE 845 ADENOSARCOAMELE 84s ISTORIE NATURALA 846 STADIALIZARE 847 TRATAMENTUL IN BOALA INCIPIENTA 84s TRATAMENTUL IN BOALA AVANSATA LOCO-REGIONAL SAU RECIDIVATA 849 SUPRAVIETUIRE $1 FACTORI DE PROGNOSTIC 850 REFERINTE BIBLIOGRAFICE 850 Tumorile maligne ale corpului uttin sunt impinjte in ‘mati categori: eatcinoame (cap. 33, p. 822), sarcoame gi cari- nosarcoame. Desi ultimele doua categori sunt rareoiintlnit, a prezineé un comportament mak agresv gi conteibuie la tun numir disproportionar de mate de decrse prin cancer de coup uteri, Sarcoamele pure sunt caactereate de dfereniere in museulat neteda (leiomiosarcoamele) sau fn fesutul stro- ‘mal endometrial (tumorile stromale endometriale). Carcinosar- coamele sunt tumori miste cuprinaind elemente epteliale gi stromale, ind cunoseute gi sub denumirea de tumori maligne CUUEy] Sarcoamele uterine milleiene mixte (TMMM), fn general sarcoamele utesne careinosatcoamele au tendinga de crete rapids, dsemingrea limfaies si hematogend este precoce, iar prognosticul general este rezervat, Ci toate acesta exist o Serie de excep n ead EPIDEMIOLOGIE $1 FACTORI DE RISC ‘Sarcoaimcle reprezinté aproximativ 3.8% din tumorile maligne ale corpului uterin (Brooks, 2004; Major, 1993). Istori, ser. coamele uterine includeau carcinosarcoamele cuptinzind 40% din cazuri; leiomiosarcoamele 40%; sarcoamele stromale enc ‘metriale 10-15% si sarcoamele nediferentiate 5-10%. Recent carcinosarcoamele au fost reclasficate ca forme metaplarice de carcinoame endometriale. Cu toate acestea carcinosarcoa- ‘mele sunt in continuare incluse in majoritatea studillor retros- pective despre sarcoamele uterine, precum si in clasificarea din 2003 a Organizatiei Mondiale a Sanitiii (OMS) (Greer, 2011; McCluhhahe, 2002; Tavassoli, 2003), Dupi excluderea carci. nnosarcoamelor, leiomiosarcoamele au devenit cel mal freevent subtip de sarcoame uterine (D'Angelo, 2010). ‘Avind in vedere frecvenfa relativ scizaiti a sarcoamelor ute- rine gi a carcinosarcoamelor, epidemiologia acestora nu a fost studiacd pe lag. Drepr urmare au fost identifcai relatv pusini factori de rise, insi acegtia includ expunerea cronici la exce- sul de estrogeni, atl afto-ameticana gi iradictea pelvind in antecedente. In contrast cu factor de tise ‘enuimerafi anterior, asocierea contraceptivelor orale eu fumatel pate a reduce iscul de aps .unora din aceste tumori. PATOGENIE LLeiomiosarcoamele au origine monoclonal gi desi se considera >rovin din leiomioame benigne, la marea majoritae aceasta nut ‘este valabla. In schimb leiomiosarcoamele par a se dezvolia de ‘novo ca leciuni soltare (Zhang, 2006). Totugileiomiosarcoamele340 Ginecologie oncologic’ sunt frecventintilnite in apropierea leiomioamelor. In sustinerea acesteiteorileiomiosarcoamele prezinté c&i moleculare distinere fari de cele ale miomerrlui normal sa fag de cele implicate in etiologia Ieiomioamelor (Quade, 2004; Skubiez, 2003) Tumorile stomale endometriale prezints aberail cromoz0- riale heterogene (Halbwedl, 2005). Cu toate acestea modelul rearanjamentelor nu este intamplitor, brajle cromozomiale 6p 4517p find freevent implicate (Micci, 2006). Perderea Func genei supresoare tumorale este presupusi afi implica, fose studiate prea puyine cazuri pentru a genera o ipotezi de Jucru (Moinfar, 2004). Careinosarcoamele uterine sunt neoplazii monoclonale,bifa- ice, alcituite din clemente maligne epiteliale si stromale dis- tinete si separate dar amestecate (D'Angelo, 2010; Wada, 1997) ‘Componenta sarcomatoasi este derivati din ele rmatoase, care repredintd componenta principal (McCluggzge, 2002). serie de factor de rscimplicari in etiologia carcinoame- lor uterine pot fi identifiay sin cazul carcinosarcoamelor ute- Fine, ate sugerind ci acesteruinor au o patogenie similari. Cu toate acestea diversitatea morfologici-a acestor tumori sugerewi 6 varetae de eti poregiale implicate in patogenie. Ati compo rnta de carcinom ct si cea de sarcom sunt considerate a pro- veni dinero celulé progenicosre epiteiat comuni. Acumularea dde mutagi genetce inclusiv defecte ale genei p53 sau ale genelor de reparate ale discordanyelor din seevenga ADN, pot fi suficiente pentru a declanga gencza tumorali (Liu, 1994). Aceste defecte moleculare precoce vor interesa ambele componente pe misurk ce tuméra urmexzi diferengierea divergent’ carcinomatoast gi sarcomatoass. Drept urmare defectele molecular cistigate vor discordante intze cele dows componente (Taylor, 2006). Aceasti progresie genetici si diversiune ulterioari explici fenotipurle variate observate to cadrul aeestor eumori (Fujii, 2000), DIAGNosTIC simptome si semne ‘Aseminitor canceruli endometrial, hemoraga vaginal repre inti principalul simptom lk preaentaze penteu sarcoamele uterine si carcinosarcoame (Gonzales-Bosquet, 1997). Dure- rea pelvind sau abdlominala este de asemenea fecvent indi Jin mod specific aproximativ o treime dintre paciente descriu, disconfort semnificativ care poate fi determinat de hemoragia, sub forma de cheaguri, cresterea apidé in volum a uterului sau de prolapsul unui polip sarcomatos printr-un col uteri. ters (De Fusco, 1989). Poate fi intilnita leucoree abundent fetid De asemenea simptomele gastrointestnale sau genitourinare sune frecvente. Important de mengionat faptul ci leiomioamele degenerate cu nectoza pot determina simpromatologie similara Darorita cresteii apide in volum, uterul se poate extinde in afara pelvisului pind in abdomenul mijlociu sau superior (Big. 34-1). Din fericire in asemenea cazuri incidenga tumorilor maligne este extrem de redusi (<0,5%), silor find vorba despre Isiomioame (Leibsohn, 1990; Parker, 1994) Deg leiomiosarcoamele uterine au tendinga de crestere rpidi, nu exist crteri cate si defineascd in ce const o reytere semnifcativa, In ciuda acestor modalitati de prezentare, adesea dramatice, majoritatea femeilor eu sarcoame uterine sau cinosarcoame nu vor prezenta 0 alti simptomatologic in afard deo hemoragie vaginal’ anormali gi un uter aparent normal la examenul ginecologic. Biopsia endometriald Sensibilitatea biopsici endometrale sau a dilatiri si chiure- tajului uterin (D&C) de a identifica elemente sarcomatoase ‘ste mai mick decit in cazul carcinoamelor endometrale. In azul leiomiosarcoamelor la femelle simptomatice in doar 25% pnd la 50% din cazuri se stabileyte un diagnostic preoperator corect, Aceasti imposibiltae de a biopsia eu precizie tumora se dlatorexzi probabil originii acestea la nivelul miometrului mai degrabi decit la nivelul endometrului. Asemanator, noduli stromali endomettiali si sarcoamele stromale endometriale nu ar putea fi erecta prin biopsia Pipelle, in special dack tumora este localizaté in totaltate intramural (Yang, 2002). In cazul pacientelor cu carcinosarcoame biopsia va conduce mai frec: vent la un diagnostic corect, desi in multe cauuri numai carac- teristicile componentei earcinomatoase sunt evidente. Reversul FIGURA 34-1 Leiomiosa:com. A. Imagine intraoperatore a unul corp utesn. B, Imagine a une! plese operatorii dupa sectionave partial Cealalta jumatate a piesei chirurgicale este situatS deasupra lini! albe punctate si este in afara imagini Tumora este situa la dreapta cavitali endomeliale. Pezinté nectozd centrala care poate fi abservat’ sub forma de restui amorfe de culoare galbend la rivelul margl wl Dr. Martha Rec) nilor tumggt. (magi sealzate cu spreste de asemenea adevirat si oeazional un carcinosarcom uterin suspicionat pe baza revultatului une biopsii endomertiale, isi nici 0 caracteristci sarcomacoasi nu exe identificatS pe pi ome Explorari de laborator Valori crescute ale CA125 pot indica extensia extrauterii invazia profundi miomertiala la paciens Postopt or determinarea CA125 poate teprezenta un matker util in monitorizatea rispunsului bolii (Huang, 2007). Imagistica Sore deoscbire de femvile cu eatcinom endometrial la care ra ografia ora represintd singura examinare preopratrie ind «xt in cazl unui srcom weerin diagnosticat preoperator sunt nccesareexaminieimagistice suplimentare. In majortatea cae flor est indicat examinarea computer tomograficé (CT) abo rminopevin, aceasta and cel pugin dous obiective: in primal rind sarcoamele invadeaza frecvent tesuturile pelvine, astfel in cumotle nererceabile pot f identifica preoperaor inal delea Find por fi viaalzare metaxazle exrauterine, asf nct ate rmencul poate fi decis in neti de rnulate investigator mar exist supiciunt in ceea ce prveyte diagnostic, tick nucelara (RMN) poate futilati pentru dlfrenyierca unui sarcom uterin de 0 tumor. beni lari De exerplu RMN-ul poate fut in a stabil dad 0 mas peduncula repreeint un leiomiom submucos smo tumor stromali endometrial prolabati (Kido, 2003). In diagnosticul sarcoamelor uterine ecografia abdominal ma este utili. Tomo- sgafia cu emisie de positon (PET) est cel mai ficient utilizar {n monitortaea posterapeitici a boli. gistce. Dac Fezonanga m Rolul chirurgului Consuleul preoperator al unui ginecolog-oncolog este recoman: dat in cazuloricirei paciente a citei biopsie sugereazi un satcom carcinosarcom. Prezenja metastazelor intraabdomi- nale sau invazia planucilor tisulare de la nivelul pelvsului creste dificultatea tehnici a intervensiei chirargicale gi riscul operator. ‘Mai mule decie atir daci o pacienti este supusi ‘mii incompl prognas ticul acesteia ar putea fi influengat negativ (Perri, 2009). La fel de important modul de abordare a stadializitii este difere fat de cel din carul carcinoamelor endometriale. De exempts, dato iti riscului scizur de metastaze, este indicaté numai biopsierea sau unei histerectomil laparoscopi anglionilor suspecyi a & metastazagi, gi nu efecruarea limfade (Leitao, 2003; Major, 1993). In plus este recomandabili prezervarea ovarelor in cazul femeilor tinete cu sarcoame stromale endometrale sat dato sscueiredus de metataare al acestor tumorla nivel anoscor (Kapp, 2008 Li, 2005) In gener, este recomandabil ca deciia reaped if abilicd preoperator, Multe satcoame uterine sau: carcinosarcoame nu sunt di gnostic it In momentul intervengiei chirurgicale sau chia cAteva zile mai tira cind exte disponibil rezultaral histopa cologic. Drept,urmare, sunt frecvent intilnive cazutile nesta- Sarcoamele uterine dializate preoperator, In aceste situaii se recomandi consultul unui ginecolog-oncolog. Daci diagnosticul este stabilie preope rator criterille de recomandate a supravegherii, reinterventieh chirurgicale, chimioterapi sau radioterapiei vata de tipul de sarcom side alte caracteristici clinice. in fancy PATOLOGIE Tumorile mezenchimale uterine sunt clasificate fn tumori pure sau mixte (tab. 34-1). Sarcoamele pute sunt omoloage, dife renfiindu-se in fesutul mezenchimal prezent in mod normal la nivelul uterului, precum musculacura neteda TABELUL 34-1, Clasificarea histopatologica OMS (Organizatia Mondiata a Sanatati) a tumorilor mezenchimale uterine Tumorile mezenchimale Tumorile stomale endometrale st tumorile asociate Sarcoamele stromale endometriae, scazut Nod stomaii endometrial Sarcoamele stromale nediferentiate Tumorile derivate din musculatura neteda Leiomiosarcoamele Tipul epitelial Tipul mixoid . Tumorile derivate din musculatura nete malign incert Leiomioame, nespecificate altel Tiputi histologice Tipul mitotic activ Tipul celular Tipul celular hemoragic Tipul epitelcid Mixoid Varianta atipicd Vatianta lipoleiomiomatoasa Vatiante ale modelului de crestere Leiomiomatoz’ difuzs Leiomiom disecant Lelomiomatoza intravenoass Leiomiom metastazant Diverse tumori mezenchimale Tumord mixta endometrial stromala si de musculatura neted’ Tumord cu celule epitelioide perivasculare Tumord adenomatoida Alte tumori mezenchimale maligne Ate tumori mezenchimale benigne ‘Tumorile mixte epiteliale si mezenchimale Carcinosarcomul (lumora malign’ millerian’ mixt carcinomul metaplastic) Adenosarcomul cinofibromul Adenofibromu ‘Adenomiomul Varianta polipoids atipics cu potential 841 PMLCL842 y vanniloas inecologie oncalogica sau in yesutul stromal de la nivelul endometrului (tumorile stro- male endometriale). Sarcoamele pure heterologe precum con- drosarcomul sunt extrem de rare Sarcoatncle mixte conjin o component mezenchimalé maligna Leiomiosarcoarmele Leiomiosarcoamele reprezinti 1-2% din tumorile maligne use tine, In cadrul unui stadia al Institului Nagional de Cancer (Surveillance, Epidemiology and End Results SEER) pe 1396 dle paciente, vassta medie de prezentare a fost de 52 ani. Majori- ‘ates tumorilor (6896) au fost in stadiul I in momentul diagnos sicului, in timp ce staciul IT (396), stadiul IH (796) si stadial IV entat restul sumorllor (Kapp, 20 amestecati eu un element cptelal. Daci componenta cpitelala Daci compone de adenosarcom. Carcinosatcoamee pot f omologe sau hetero loge, rfletind porengiall origin wterine a epitliaa este enign este wiliattermenul FIGURA 34-2. Fotomicroscopia i cazulleiarniomulul (A, B) si leiomiosarcomulul (€, 0). A. Rezoluie joas’ a letoriomulu utern, Leia mioamele au tendinfa de a fi mase bine circumscrise, acest leiomiom bagat celular prezinta o interlaa bine delimitata (sage miometru! adiacent mai putin bogat celular, B, Rezolute inalta a letomiomuluiuterin, Des! leiomioamele pot avea caractristic histopa tologice variate, majoriatea leiomioarelar sunt alcatuite din celulefuzforme cu nucle rotuna si activitate ritatica redus5, €. Le ‘osarcom. Leiominsarcomul este o tumor’ malign @ musculatutinetede care poate vana in cea ce priveste aspectul sav mietostopic de la carla car. in general leiomiosarcoamele uterine prezintd 0 combinalle de caracterisici histologice maligne care includ necroza de coaqulare a celuelor tumorale (spre deosebire de necrazahialinafrecvent inalnita in c3zul Jelomioamelor benigne), activitatea mito tied crescuta ucleara, Acest exemplu preznta atipie nuclear, pleiomorism si un model initraty de crestere la peer, Acesta diera d Je, Cu fespectarea 51 mpingerea marginilr din cazul leiamiomulul, B, Acest exemplu particular prints tiple nacleard maderata spre marcata si 0 mitozd (sg spin Or. Kellez Carrick 5 Rahcela AshSarcoamele uterine TABELUL 34-2. Criterile diagnostice pentru leiomiosarcoamele uterine ‘oagulare a celulelor tumor Oricare 210 MF/10 HPF Gradul de ati F318 atipie Atipiedifuza, sernnificativs Atipie 5cm " Tumor’ extinsé in pelvis uA Invadare anexial’ 118 Tumora se extinde in tesutuitr pelvine extrauterine mu ‘Tumora prolifereaza in abdomen si tesuturile abdominale A O singurs localizare 18 >0 localizare hic Metastaze 1a nivelul pelvisulu si/sau ganglion lombo-aortic wv VA Tumora invadeazd verica i/sau rectul NB Metastaze distale Adenosarcoame si sarcoamele stromale endometriale* 1 ‘Tumora limitata la uter ry Tumora limitata la endometiu-endocervix far8 invazie miometiala 1B Miometrul > jumatate Ic umatate invadat " Tumora se extinde la pelvis A Invadeazd anexele 0B, Tumora se extinde extrauterin la nivelul{esuturilor pelvine u Tumora invadeazd tesuturile abdominale HA 0 singur’ localizare iB > 0 localizare nc Metastaze la nivelul ganglionilor pelvini si lomboaortic v VA tnvadear’ verica si/sau rectul vB Metastaze la distant’ Carcinosarcoame Carcinosarcoamele sunt stadializate ca si carcinoamele endomettiale (vezi tab. 33-8,p.830) *Notd: tumorile sincrone ale corpulul uterin sificate ca tumori primare independent FIGO: Clasificarea Internationala de Ginecologie si Obst ric | ovare/pelvis in asociere cu endomettioza ovarian’ sav pelvind ar trebui cla 847 Zaha)848 vy vanniias Ginecologie oncologic’ Leiomiosarcoame FIGURA 34-11 Stadializa‘ea F160 pent liom endametriale stromale (E55). TRATAMENTUL STADIILOR INCIPIENTE (STADIUL I SI II) Chirurgia (C1 mai mare at de vndecare se obfne prin rezectia completa 2 sarcomuli limitat la nivel uterlui fn general, se prac Iaparotomia, datori paticularittjlorsarcomulul, cate includ cresterea in dimensiuni a uterului, infltrarea parametrial’ si rmetastazele tumorale, Prin abordarea laparoscopicd sau trans- ‘agipali, inci nu s-au obginuc ezulat simi Adenosarcoame $i ESS sarcoame, adenosarcoame si sarcoamele Deserierea din cadrul laparato- miei explorarorii pentru stadaliza poate fi reviauité in diferite moduti, ast fel incat s includ’ modul particular de extindere al sarcoamelor uterine (cap. 33, p. 829). Lavajul peritoneal poate fi usor de efectuat la deschi derea cavitiyii abdominale, dar nu face parte din sistemul de stadializare si are valoare limitatd indiferent de rezultat (Kanbour, 1989). Explora- rea cavitasii abdominale este in mod particular imporcan area metastazelor netezecabile, care fac imposibili continuarea interven- siei chirurpiale, La fl ca gi in cazul carcinoamelor endomet dover ciul chirurgie! ctoreduetive agresive (Dinh, 2004; Leath, 2007; Thomas, 2008). fin cazul Leiomiosarcoamelor ste rine, dack © posiil, efectuatea histerectomici. Intervengia radicalé modificati sau radical poate fi necesari daci se constati infil rea parametriai, In absenya altor leziuni macroscopice, mai pusin de 59% din cazusi vor prezenta: metas taxi ovariand saw ganglionara. Pre zervatea ovatian’ poate fi 0 opsiune pentru pacientele in premenopauzi De asemenea, limfadencctomia ar trebui practicatd in cazul suspiciunii clinice de invazic ganglionara (Kapp, 2008; Leitao, 2003; Major, 1993) Pentru STUMP, histerectomia suficienta Tumorile endometriale stromale ji adenosarcoamele au ca tratament de clecyie histerectomia. Ca si in cazul leiomiosarcoamelor, interventa rai cali poate fi necesari pentru contro- lul local. Prezervatea ovariani este in general acceptati pentru sarcoamele endomerrile stromale sau adeno sarcoame in absenja extinderii extrauterine (Chan, 2008; L 2005; Shah, 2008). Salpingo-ovarectomia bilateral este in ‘ati pentru sarcoamele de grad inalt, nediferentiate (Leibsohn, 1990). Spre deosebire de leiomiosarcoame, limfadenectomia esce necesari penttu o stadializare mai precisi. Desi metasta zcle ganglionate sunt cel mai frecvent identificate la pacientele cu extindere extrauterind, apar in 5 pana la 10% la pacientele fia semne de diseminare intraabdominala (Dos Santos, 2011; Goff, 1993; Signoreli, 2010). Pentru carcinosarcoamele uterine, histerectomia st salpingo- covarectomia bilateralé sunt obligatorii, Metastazele ganglionare rea cancerului endomerrial, entra evalu- care demonsttexzi benefi- se recomand’sunt {ntlnite la mai mult de o treime inte pacienit cu sti dliul I clinic si astfel, limfadenectomia liggta rebuie efeetu a in cazul cancerelor endometrial sab diferengiate (Major, 1993; Nemani, 2008; Park, 2010; Temkin, 2007). Extindetea sumorali este caracterstici cu a lementelor carcinomatoasc ale i tumori mite. Pentru ci aceasti componenti poate fi seroasi sau cu cele clare, este recomandata extinderea stadiae lidei chiruygcale eu omentectomie infacolic8 si biopsi pei- toneae aleatori urmarire Pentru pacientele ew sircom uretn, stadia incipient, eatamen tul adjuvant este utilizat in mod uzual, desi nu a fost demon: strat ch ar crete supravicgites (Greer, 2011; Reed, 2008) AAvind in vedere rata mare a reidivelor pentr tipuile clinic agtsive, ingolares intran eal clinic experimental, trebuie ana lati cate. In practic, majoritatea pacientelor sunt radi orratate postoperator, cs fi chimioterapie. Dp chirurgs simpromele de menopauni cur ari bufea- sil por benefca de taament specific in xz eiomiosarcoame lorstetine, sacoamelor inal nediferenite i adenosarcoamelor Daj, in carl femeilor in premenopauz lor ere considera fe riscur,utliarea rerapei de substinuyie estrogenic a fos soci cu progresia bolt iar trebui evita (Chu, 2003; Pik, 2006) Acceaiatirudine prcaut este rec0- manda in azul pacientelor cu carcinosacoame uterine. Pacieniele eu satcom wterin titate chirurgical ar rebui uscmrte prin examen clinic lafieare 3 hun in primi dot ani iar apoi la interval de 6-12 bani. Majritatea recidielor vor & la distangi, mosiv pentra care restul Babey-Papanicolay nu «ste util, Determinarca nivelului CA 125 nu se rcomandi de rutin, dec da fost crescut oainte de inerventia chirurg cali In faneti de tipo sarcomuli, adiogeafia st computer omografiatoracict ar reboi feat a interval incre 612 lan in primi doi ani, iat apotanual. Incaz de suspiciune cli nid se indies efetuarea de C1 sas IRM (Greer, 2011). prezervarea ovate: Radioterapia adjuvant Aproximativ jumatate dintre pacientele urmitite, cu stadiul L care nu efectueaza terapie adjuvanti vor recidiva (Leath, 2009). Davoriti rare permiti 0 recomandare certi a modului de abordare, terapia ostoperatorietrebuie individualizats. Rolul iradierii postoperatorii pentru boala non-metastatica «ste controversat. Stull retrospective au aritat ca radioterapia externa la nivelul pelvisului a redus recidivele fn in eazul carci- nosarcoamelor, leiomiosarcoamelor si sarcoamelor endomett ale stromale (Callister, 2004; Homnback, 1986; Mahdavi, 2009; Malouf, 2010). Cu toate acestea, au Fost publicate revultatele unui trial prospectiv randomizat, care a inclus 224 de paciente cu toate subtipurile de sarcoame uterine, stadiul I gi II chirur- gical , urmarite pe o perioadi de 13 ani, care au fost alocate st acestor tumor gi datelor insuliciente care si efectueze iradiere la nivel pelvisului sau si rimind in obser vajie. Desi sa constatat 0 reducere a reciderilor locale in cazul carcinosarcoamelor, nu sau obyinut beneficii in cazul leiomi cosarcoamelor si nu sa observat o Imbunitijire a parametrilor Sarcoamele uterine supraviepir in niciunul din subgrupuri. Numirul pacienelor cst sarcom endometial stromal a fost prea mic pentra ase putea cfectua analiza statistici (Reed, 2008). Tradieres pelving na previne metastazara gi nu imbund- sejee supraviezitea (Nemani, 2008), Tp multe situa, brah terapia vaginalé poate fo altrnatvd, in special in asociere cu chimioterapia (Greet, 2011) Iradiereatniregului abdomen a fost propusi cao alternativd mai radical, Intrun studia ran dlomivat de faré Il, care a inclus 232 de paciente, cu cach nosarcoame stadlle LV, iadierea intregului abdomen a fest compara cu chimioterapia tip Ifosfamidi si Cisplatin. Deyn sa observatcrsterea supravepuit, sau constatat diferene care au favorit utlizarea chimiogerapci tn tlur witoare (Wolf son, 2007) Chimioterapia adjuvants Na s.a dovedit niciun beneficu in supravepuire pentru admi nistrarea chimioterapici pacientelor cu stadiul I de sarcom ute- rin (Omura, 1985). Totus, avind in vedere ci majoritarca recidivelor sunt la distangi, chimioterapia este frecvent utili raid, Pentru stadile I si I de leiomiosarcoame, sarcoame de gad inal s-carcinosarcoame, complet rzecate, at trebu luate fn considerare regimurile chimioterapice pentru staille avan- sate, Urmistea este ecomandati pentru sarcoamele endome tale stromal, sail I Ii adenosagcoamelor (Greer, 2011) Management-ul prezervarii fertilitatii Din alia rezulatelor anatomopatologice a obserat ci paci- ennele tinete preferi miomectomia, pentru prezervarea frtli- in detrimentul histerectomiei totale (Lissoni, 1998; Yan, 2010), Defi pacenteleselecate doar cu rezetie tumoral, pot (Lissoni, 1998). Majoritatea pacientelor, chiar dact marginile de rezeie sunt negative, ar trebui coniiate in prvinga chi rurgiei definitive si precerviri ovaiene, in timpul chirurgie pentru sadil T clinic al leiomiosarcoamelor uterine gi srcoa- tnelorstromale endometrial. Crioconervarea ovuleor gi th- nici reproductive sscate, sunt optiunt posible. Penta stadile tai avamsate preervareafertliiii na este posibil TRATAMENTUL BOLII AVANSATE (STADIILE III $1 IV)/ RECURENTE Pacientle ou sacoame uterine stadt avansate sau recidivate au un prognostic pros. In unele cazui chirargiacioredctivt este posibila (Gismtoli, 2007). Iradireapaliativa poate consti- cui o opsuneterapeutic, fn Fancy de lcaizarea yi disiburia cumori, In gener, sacoamele uterine au o predilecie penta recidere la distanyd, moti pentru care chisioterapa este nece- sari, Opyiunilererapeutie au 0 efcactacerodus, este necesira ineludetespacienilor in trial clinice Leiomiosarcoame Doxorubicina este considerae cel mai acti citostatic in mono- terapie (Miller, 2000; Omura, 1983). Totusi, combinagia de 849850 Ginecologie oncologics itabind $i docetaxel are cen mai mare raté de Fspuns (56 0) (Hensley, 2008) Jn carl recidivelor tardive, chirargia tebuie individual ici pulmonare pentru merastaze, au fost raportace rate de supraviepuite la 5 ani, cuprinse intre 30-50% (Giuntoli, 2007), Tumorile endometriale stromale Rezectia chirurgiclé este posibilé pentru uncle paciente cu sar- com endomerial stromal, dar hormonoterapia este de elects {in general, aceste tumori au receptori estrogenic! si progestet: nici (RE/RP) poztivi (Sutton, 1986). Compusii cu progesteron cum ar f megesrol acetat si medcoxiprogesteron acerat sunt cel mai freevent folosti fe postoperator in stadile avansite, fie pentru recidive (Reich, 2006). Folosind acest trtament, se obgin adeseoririspunsuri complete. Inhibitori de aromatazi s agongtii hormonului liberator al gonadotropinel (GnRH) s-au dlovedit de asemenea efciensi (Burke, 2004; Leunen, 2004). ‘Sarcoamele de grad inal nediferengiate nu an acelayirispuns la hormonoterapie, penteu ci de cele mai multe ori RE/RP sunt negativi {n cazul acestor tomo rae boala avansaté sau tecu renjele, nu sunt bine controlate prin rezectic chirurgicala, tn schimb radioterapia paleativi poate fi utili. Chimioterapia este de obiceisingura optiane, si Mosfamida este singurul cirstatic cu elcienga davediea (Sutton, 1996) Carcinosarcoamele Ifosfamida este cel mai activ citostatic in monoterapie pen- tru catcinosarcoame. Combinayiaifosfamida cu paclitaxel este Ceatamentul de clecfe actual. pentru carcinosarcoamele ute rine avansate sau recidive (Galaal, 2011). Incran studi GOG recent de fazi III, randomizat, in cate au fost incluse 179 paci inte, aceastd schema a avut o raté de Fispuns superioard (45% ‘ys 209) gi benefici in supraviequre comparativ cu monotera- pia eu ifosfamidi (protocol #161) (Hmoesley, 2007). Combi- nafia de carboplatin cu paclitaxel este de asemenca activi si este comparata cu ifosfamiai si paclitaxel intt-un trial GOG tn des- figurare (protocol #261) (King, 2009; Powell, 2010). TABELUL 34-4, Supravietuirea globala pentru sarcoamele uterine (toate stadille) Pree ric) 5 ee Catcinosarcom 35% Leiomiosarcom 25% Tumor stromal sarcom endometvial stromal 60% Sarcaame de grad inalt 25% nediferentiate = eee Redactata din Acharya, 2005. SUPRAVIETUIREA $I FACTOR! DE PROGOSTIC In general pacientle cu sarcom utesin au supraviquite (ab. 3 de paciente, uri tive pentru o median de trei ani, 74 au decedat prin progresia boli. Stadia FIGO cet cea mai important variabilé indepen- dentd asociata ca supraviefuirea (Livi, 2003). Ali factori de prognostic nefavorail, inelnig in toate sade, indad vista fnainat rsa afio-american’ gi neefecruareachivurgie tn prim timp (Chan, 2008; Kapp, 2008; Nemani, 2008). Histologia tumorali este un ale predictor al istorci clinice. Leiomiosarcoamele as prognosticul cel mai nefavorabil, urmate de carcinosarcoame $1 tmori endometriale stromale (Livi, 2003). Sarcoamele endometriale stromale si adenosarcoamele pte. Paci centee cu aceste histologit au un prognostic bun, cu o cretere lenta (Patter, 2000; Verschraegen, 1998). Tntrun studiu care a inclus irk .supracrejtere” sarcomatoasi, reprezinta 0 ex REFERINTE BIBLIOGRAFICE AchagyaS, Hensley ML, Montag AC, eal: Reve utsine cancers. Lancet © ‘6(12)96), 2005 Suoaks SE, Zhan M Cote ta Survellane pidemiolgy and end eeu Sinlyas of 2677 cases of wrerine seams 1989-1999. Gynecol Oncol 5341}.204, 2004 Buske Cy Hickey K: Teessmens of endomewial stromal sarcoms! with « ‘gonaatropintdeasing hormone analogue. Obstet Gynecol 104(5 Pe 21182, 2004 Caller My Remondetta LM, Jhingran A, et ae Malignant mixed Mullen tumors ofthe wees aa of panes of fir, prognonte factors, and trexment outcome. Int} Radiat Oncol Biol Phys 58(2)786, 2004 (Chan JK. Kawar NM, Shin JY eta Endoel stoma sarcoma: popoltion: sed aly, Br j Cancet 91210, 2008 (Chin MC Mor G, Lim Cet a: Low-grade endometal roma scoma: bo ‘mona specs, Gynec Oncel 90008170, 2003 ‘Ange Fy Pras J; Utetne sarcomas: & review. Gynecol Oncol 11613 0 ‘De Fueo PA, Galley TA, Mallasian GD J etal: Edom stromal acon eve of Mayo Cinie experience, 1945-1980. Gynecol Oneal 358 769 Dinh TA, Oli EA, Fue nent of urerne lonnyesa oma, Rene fom +10 yeu experience (190-1998) tthe Massichusets ‘General Hospi Gynecol One! 92:648, 2008, Dionip’A, Oli E, Clemens PB, et a: Endometrial stoma nodules and endo neil stromal tarot with mie inkeaon: aclinicopaholgi ty of 50 ere Am} Sung Pathol 26(9:56 or Samos LA, Garg K, Diaz JP, al incident “al metas in endometrial somal scons Evans IL; Endomeutal seromal sarcoma ‘ascoma, Cancer 50(10):2170, 1982 aj H,Voshida M, Gong 2%, ota: Frequent genetic heterogeneity ‘dona evltion of gynecological carcnosreoms and is influence on phe rowpie dives, Cancer Res 6O(1):114, 2000 Gaal K, Govfey K, Nate Ret a Adjuvant rthetapy and/or chemodhe ‘apy afer surgery Tor aterin etinotrcoms. Cochrane Databate Sys: Rey TeD00Ge12, 2011 ‘Giumol RL 2d, GarereMayerE, Beitw RE et Secondary noredtion in the management of reaureas werae kiomyosscoma. Gynecol Oncol 106182, 2007, Goff BA, Rice LN, FleschackerD, ct a: seine leoryoarcoma snd endo ‘newt somal scons: mph node metastases and sites of recutence {Gynec Oneal 501) 105, 1993 Gomer Banquet E, Matiner-Palones JM, Gosale-Bosgut J. et at Uc ine scone: x lnicopathologica tay of 93 cases Bur) Gynaccol Oncol Toon 19) 4 pooty lected endometiah