Actualizando la práctica asistencial

Púrpuras
Paula Juárez Gonzálveza y Miguel Turégano-Yedrob,*
a
Médico Residente de 4º año de Medicina Familiar y Comunitaria. CS Casar de Cáceres. Cáceres. España.
b
Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. CS Casar de Cáceres. Cáceres. España.
*Correo electrónico: tureyedro@hotmail.com

Puntos para una lectura rápida

● La púrpura se define como una lesión que no blanquea a la ● La púrpura no palpable más frecuente en nuestras
digitopresión y está producida por una alteración de alguno consultas es la producida por plaquetopenia.
de los componentes hemostáticos: plaquetas, factores de
la coagulación o lesiones de la pared vascular. ● La causa más frecuente de púrpura palpable en
las consultas de atención primaria es la vasculitis
● Es un síntoma común de muchas patologías, siendo alguna leucocitoclástica.
de ellas urgente. Por ello, deben abordarse
sistemáticamente y eficientemente. ● La púrpura lecocitoclástica puede ser secundaria a
infecciones, fármacos o a reacciones inmunológicas.
● A la hora de explorar la lesión purpúrica debemos tener en La forma de presentación más frecuente se da en
cuenta si es o no palpable, si es primaria o secundaria, si la infancia y es la púrpura de Schönlein-Henoch.
es localizada o sistémica y el tamaño (petequias si menos
de 4 mm, púrpura si entre 5 y 9 mm y equimosis si es ● Ante una púrpura leucocitoclástica, debemos vigilar
mayor a 1 cm). la función renal, ya que condiciona el pronóstico
de la enfermedad.

Palabras clave: Púrpura • Vasculitis • Púrpura trombocitopénica inmune • Vasculitis leucocitoclástica.

Relevancia del problema Por otro lado, en atención primaria, la vasculitis leucocito-
clástica, supone la primera causa de púrpura palpable1 y aun-
La púrpura es un motivo de consulta frecuente, en las con- que se presenta con mayor frecuencia en niños, afecta a un
sultas de atención primaria. Suele ser benigna y su inciden- 10% de la población adulta. En este caso, la incidencia anual
cia aumenta exponencialmente con la edad1. Sin embargo, es en adultos oscila entre 0,8-1,8/100.000 habitantes, siendo más
un signo clínico que pone de manifiesto numerosas altera- frecuente en hombres, mayores de 65 años y con diabetes5.
ciones, entre las que destacan patologías con afectación sis-
témica, como coagulación intravascular diseminada, síndro-
me hemorrágico o vasculitis2. Definición del problema
La prevalencia varía en función del síndrome clínico o la
entidad responsable. En las consultas de atención primaria, La púrpura se describe como lesiones cutáneo-mucosas, de
la causa más frecuente de púrpura no palpable es la pla- coloración eritematoviolácea que no desaparece a la digito-
quetopenia, con una prevalencia muy variable que oscila en- presión. Se produce como consecuencia de la alteración de
tre el 8,3 y el 67,7% (especialmente en pacientes con patolo- alguno de los componentes hemostáticos: plaquetas, factores
gías críticas), incrementándose también en mayores de 65 de la coagulación o lesiones de la pared vascular6.
años3. Entre el diagnóstico diferencial se incluye la púrpura Al inicio del cuadro, las lesiones adquieren coloración
trombocitopénica inmune, cuya incidencia es de 1-6/100.000 eritematosa, evolucionando posteriormente a aspecto purpú-
en adultos y 1/10.000 niños, de los cuales el 72% son muje- rico con tonalidades verdosas y amarillentas7, pudiendo fina-
res de entre 10 y 40 años1,4. lizar en coloración parduzca2.

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La púrpura debe diferenciarse del livedo reticularis, que Alteraciones de la coagulación

se relaciona con isquemia y con entidades sistémicas. Se La principal alteración en la coagulación es la plaquetope-
identifica por una coloración de la piel livedoide (azul, rojo nia, que se entiende como la disminución del número de pla-
o violáceo) y por presentar morfología reticular8. quetas, con cifras menores a 140.000 plaquetas/mm3, provo-
cadas por algún trastorno congénito o adquirido11,12.

Clasificación Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)1,4

Dentro de las alteraciones plaquetarias, se incluye la PTI, un
La clasificación etiológica de las lesiones purpúricas y su fenómeno autoinmune producido por la destrucción plaqueta-
posible orientación diagnóstica se detalla en la figura 1. ria prematura. Si la plaquetopenia es aislada, diremos que es
La clasificación de las púrpuras, según su etiología, se di- primaria, mientras que si se asocia a enfermedades sistémicas
vide en: (como lupus eritematoso sistémico, virus de la inmunodefi-
A) Púrpuras no palpables: podemos diferenciar en origen ciencia humana o tumores hematológicos) será secundaria.
cutáneo o sistémico: Suele ser causa más frecuente de púrpura de larga evolu-
A.1) Púrpuras de origen cutáneo: ción, no palpable, que afecta a adultos y cuyo diagnóstico
1. Púrpura de Bateman que, a su vez, se denomina púrpu- suele ser incidental. Puede asociar otros síntomas, como as-
ra senil. Se produce por fotoenvejecimiento y atrofia cutánea tenia, sangrado de origen digestivo o epistaxis, aunque esto
que empeora debido al uso de fármacos como corticoides, último es más frecuente ante niveles plaquetarios inferiores
antiagregantes o anticoagulantes9. a 10.000 plaquetas/mm3. En niños son frecuentes anteceden-
2. Capilaritis: consiste en lesiones que afectan general- tes de infección viral o vacunación 1-3 semanas antes de la
mente a extremidades inferiores. Las lesiones presentan aparición de la púrpura1,4.
morfología numular, y son de coloración parduzca con pete-
quias en su interior. Se produce por la extravasación de he- Trombocitopenia inducida por fármacos
matíes secundario a un proceso inflamatorio perivascular de El uso de determinado fármacos y drogas, como la cocaína,
etiología desconocida1. es una causa relativamente frecuente de púrpura no palpable
A.2) Púrpura no palpable de origen sistémico: se deben a de origen sistémico13. Se ha asociado a más de 100 fárma-
alguna de las siguientes alteraciones10: cos, aunque los más frecuentes se recogen en la tabla 1.
1. Alteraciones en la coagulación: factores de coagulación Además de las anteriormente expuestas, cabe destacar
o alteraciones plaquetarias. aquella inducida por heparina, que aparece con mayor fre-
2. Alteración de los capilares. cuencia en los pacientes tratados con heparina no fracciona-
3. Fenómenos trombóticos. da. Se produce una obstrucción vascular como resultado de
4. Otras causas. formación de agregados plaquetarios. El cuadro comienza a

Púrpura

No palpable Palpable

Origen cutáneo Origen sistémico Vasculitis Causas embólicas

• Meningococemia
Alteraciones Alteraciones Fenómenos Otras • Gonococia diseminada
en la coagulación en los capilares trombóticos causas • Fiebre manchada por Rickettsia
• Ectima gangrenosa

Alteraciones Alteraciones de • PTT

plaquetarias factores de la • Necrosis por
• Púrpura senil • PTI coagulación dicumarínicos
• Capilaritis • Fármacos • Hemofilia • Enfermedad
• Alteraciones por émbolos
en el complejo de colesterol
de la protrombina • CID

Figura 1. Algoritmo de clasificación etiológica de las lesiones purpúricas.

Elaboración propia.

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TABLA 1. Fármacos que causan plaquetopenia (ordenado por orden alfabético)

Abciximab Antiinflamatorios no esteroideos (AINE) Cefalosporinas Cimetidina Digoxina

Eptifibatida Famotidina Furosemida Ganciclovir Indinavir
Interferón Linezolid Oxaliplatino Penicilinas Quinidina
Quinina Ranitidina Salicilatos Sulfamidas Sulfonilureas
Tirofibán Trimetoprim-sulfametoxazol Valaciclovir Valproato Vancomicina
Modificada de Curtis11.

la semana del inicio del tratamiento, provocando una pla- Coagulación intravascular diseminada (CID)
quetopenia brusca y la aparición de fenómenos trombóticos Se trata de una activación brusca en la cascada de coagula-
en la piel y órganos vitales. Las placas necróticas son lesio- ción debido a diferentes situaciones, como accidentes obsté-
nes características de este cuadro, pudiendo comprometer la tricos, neoplasias diseminadas, infecciones, accidentes trans-
vida del paciente2. En estos casos, se debe suspender de for- fusionales o procesos autoinmunes15. Esta activación de la
ma inmediata el fármaco y administrar un anticoagulante al- cascada de coagulación se traduce en el depósito intravascu-
ternativo que no produzca reacción cruzada. lar de fibrina, que condiciona trombosis, isquemia tisular y
necrosis, produciéndose un estado de hipocoagulabilidad por
Alteraciones en los factores de la coagulación14 la activación secundaria de la fibrinólisis que condiciona una
Es el caso de la hemofilia y de alteraciones del complejo de disminución de plaquetas y de otros factores de la coagu-
la protrombina. En las hemofilias podemos encontrar mani- lación.
festaciones hemorrágicas desde el nacimiento. Así, la hemo- La presentación clínica es variada; en los casos más leves
filia A es el déficit del factor VIII de coagulación, mientras se observan petequias y equimosis, mientras que en las for-
que la hemofilia B es el déficit de factor IX. Clínicamente se mas más graves se desarrollan áreas de necrosis y hemorrági-
caracterizan por la aparición de equimosis y otros sangrados cas. Además, en las formas más graves, pueden desarrollarse
ante mínimos traumatismos. La principal causa de morbili- hemorragias gastrointestinales y genitourinarias. Analítica-
dad es la hemartrosis, aunque también pueden darse otros mente destaca la trombopenia y el alargamiento del tiempo
sangrados a otros niveles, como hematuria o hemorragia di- de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina15.
gestiva.
Las alteraciones en el complejo de la protrombina, que in- Púrpura trombocitopénica trombótica
cluyen los factores II, VII, IX y X, también cursan con púr- La PTT es una microangiopatía trombótica que produce ane-
pura. Estos factores de la coagulación se sintetizan a nivel mia hemolítica microangiopática, trombocitopenia y disfun-
hepático dependiendo de la vitamina K. Por lo tanto, se ve- ción orgánica isquémica, sobre todo a nivel renal y neuroló-
rán alterados cuando haya un déficit de vitamina K; por gico. Habitualmente tiene una base genética, por mutaciones
ejemplo, malabsorción intestinal, toma de anticoagulantes autosómicas recesivas con niveles de ADAMTS13 menores
de tipo cumarínicos o inmadurez metabólica en el recién na- al 10%. También se describen casos adquiridos, relacionados
cido (enfermedad hemorrágica del recién nacido). con el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), emba-
razo o fármacos como clopidogrel16,17.
Alteraciones de la fragilidad capilar
Son situaciones de debilidad en la pared capilar, provocadas Necrosis cutánea por dicumarínicos
por una alteración en la membrana basal. Puede ser conse- Esta patología se da principalmente en mujeres y la pode-
cuencia de alteraciones congénitas, infecciones, déficits vi- mos objetivar en zonas ricas en tejido graso, es decir, en ma-
tamínicos o patologías metabólicas. Entre el diagnóstico di- ma, abdomen, glúteos y muslos. Suele ser consecuencia de
ferencial hay que señalar entidades como amiloidosis, un probable déficit de factores de coagulación, como las
escorbuto o Ehlers-Danlos1. proteínas C y S. Aparece durante los primeros 10 días del
uso de dicumarínicos y se manifiesta como un eritema dolo-
Fenómenos trombóticos roso que evoluciona a placas purpúricas y posteriormente a
Entre los fenómenos trombóticos encontramos entidades úlceras necróticas18.
graves, como la coagulación intravascular diseminada
(CID), la crioglobulinemia, la púrpura trombocitopénica Enfermedad por émbolos de colesterol
trombótica (PTT), la necrosis por dicumarínicos o enferme- Esta enfermedad afecta mayoritariamente a pacientes con
dad por émbolos de colesterol1. enfermedad ateroesclerótica en miembros inferiores. Apare-

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meningococemia aguda, la gonococia diseminada, la fiebre

TABLA 2. Clasificación de vasculitis en función del tamaño
del vaso y los síntomas más comunes de cada subtipo manchada por Rickettsia y la ectima gangrenosa. Requieren
un abordaje precoz. Además, se acompañan generalmente de
Vasculitis de • Claudicación de las extremidades
vaso grande • Ausencia de pulsos periféricos afectación grave del estado general.
• Soplos vasculares B.2) Vasculitis: se clasifican en función del tamaño del
• Asimetría de presión arterial
• Dilatación aórtica
vaso y de la etiología (tablas 2 y 3); sin embargo, ocasional-
mente son idiopáticas, pudiendo un único agente causal dar
Vasculitis de • Nódulos cutáneos
vaso mediano • Úlceras numerosas manifestaciones clínicas19. Las manifestaciones
• Livedo reticularis clínicas varían según la localización y tamaño de los vasos
• Gangrena digital
• Polineuropatía
afectados, aunque encontramos manifestaciones comunes
• Presencia de microaneurismas como fiebre, pérdida de peso, astenia, malestar general, ar-
Vasculitis de • Hemorragia alveolar tralgias o artritis. En la tabla 2 se relacionan características
vaso pequeño • Manifestaciones oftalmológicas clínicas típicas con la localización de los vasos.
(epiescleritis, uveítis o escleritis)
• Glomerulonefritis
Modificada de Cid Xutglá, et al.20.
La clasificación de las vasculitis según el tamaño del vaso
y la etiología se recoge en la tabla 3.

Vasculitis leucocitoclástica: púrpura

ce generalmente tras la realización de una intervención vas- de Schönlein-Henoch
cular invasiva, cirugía vascular o más raramente, con el tra- La causa más frecuente de púrpura palpable es la vasculitis
tamiento anticoagulante oral, como heparina o fibrinolíticos. de pequeño vaso, también denominada vasculitis leucocito-
Además de púrpura, se observan úlceras o livedo reticula- clástica. Esta vasculitis está mediada principalmente por re-
ris1. Debemos vigilar una posible insuficiencia renal como acción de hipersensibilidad a fármacos, agentes infecciosos,
principal afectación sistémica. enfermedades autoinmunes o neoplasias21.
La manifestación más común en nuestras consultas es la
Otras causas púrpura de Schönlein-Henoch, mediada por inmunoglobuli-
Podemos observar púrpuras sistémicas no palpables ante si- na A (IgA). La forma más frecuente de presentación suele
tuaciones puntuales que produzcan una elevación puntual de darse en niños menores de 10 años, aunque puede manifes-
la presión venosa intravascular, como vómitos repetidos, par- tarse de forma atípica en adultos. Se observa mayor inciden-
to, tos paroxística, llanto, maniobras de Valsalva, utilización cia en los meses de invierno. En niños se ha relacionado
repetida del esfingomanómetro o prueba del torniquete2. principalmente con Streptococcus betahemolítico del grupo
B.) B. Púrpura palpable: A, aunque también con otros agentes como parvovirus, virus
Las púrpuras palpables son siempre de causa sistémica. de la hepatitis B y C, adenovirus, Staphylococcus aureus,
Según su etiología se clasifican en: Mycoplasma spp, vacunas y picaduras de insectos21,22.
B.1) Causas embólicas: aparecen en situaciones que supo- En la mayoría de las ocasiones la púrpura se localiza en
nen una urgencia hospitalaria, principalmente asociadas a la extremidades inferiores, acompañándose de dolor abdomi-

TABLA 3. Clasificación de las vasculitis según el tamaño del vaso y la etiología

Primarias Secundarias
Vasculitis de gran vaso • Arteritis de Takayasu • Aortitis secundaria a artritis reumatoide,
• Arteritis de células gigantes infección por tuberculosis o sífilis
Vasculitis de vaso mediano • Poliarteritis nudosa • Poliarteritis nudosa asociada a hepatitis B
• Enfermedad de Kawasaki
Vasculitis de mediano y pequeño vaso • Granulomatosis de Wegener • Artritis reumatoide
• Enfermedad de Churg-Strauss • Lupus eritematoso sistémico
• Poliangeitis microscópica • Síndrome de Sjögren
• Fármacos
• Infección por VIH
Vasculitis de pequeño vaso • Púrpura de Schölein-Henoch • Fármacos
• Crioglobulinemia mixta esencial • Infecciones
• Crioglobulinemia asociada a virus hepatitis C
Modificada de Cid Xutglá, et al.20.

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nal, artralgias y daño renal como principales manifestacio- < 4 mm Petequia

nes. La confirmación del diagnóstico deberá hacerse me-
diante la realización de una biopsia, que muestra los Tamaño 5-9 mm Púrpura
depósitos de IgA22. > 1 cm Equimosis
La morbilidad de esta entidad está relacionada con la en-
fermedad renal, por lo que debemos indagar sobre la posible Palpable o no
existencia de lesión orgánica. Púrpura
Primaria o
secundaria
Claves para el diagnóstico
Ante la presencia de púrpura en atención primaria, debemos Sistémica
realizar primeramente una anamnesis completa y una ade- o localizada
cuada exploración física. En la tabla 4 se recogen los ele- Figura 2. Algoritmo de clasificación en la exploración de las lesio-
mentos a incluir en la anamnesis. nes purpúricas.
Tras la anamnesis, debemos continuar con la exploración Elaboración propia.

física completa y adecuada, donde se incluyan los elementos

recogidos en la tabla 5.
Una vez realizada la anamnesis y la exploración física, purpúrica, ya que nos orientará hacia su causa, teniendo en
debemos continuar realizando una valoración de la lesión cuenta las siguientes características de la lesión (fig. 2):
1. El tamaño de la lesión.
Es importante identificar el tamaño de la púrpura, ya que
TABLA 4 Elementos de la anamnesis que se deben recoger definirá la lesión. Llamaremos petequia a la lesión menor de
ante una lesión purpúrica < 4 mm; púrpura si su tamaño está comprendido entre 5-9
Anamnesis
mm; o equimosis si es mayor de 1 cm2.
2. Si es primaria o secundaria.
Antecedentes familiares: enfermedades autoinmunes,
hematológicas, historia de sangrado
Debemos indagar sobre si la púrpura es primaria, es decir,
ha aparecido espontáneamente, o si previamente había una
Edad e inicio del cuadro
lesión (celulitis, picaduras, eccemas, o traumatismos)24. La
Clínica:
• Historial de traumatismos de repetición o traumatismos púrpura primaria es más frecuente y debemos descartar ma-
en los que resulte difícil de controlar el sangrado nifestaciones extracutáneas.
• Epistaxis de repetición 3. Si es sistémica o localizada: dependiendo de la zona en
• Sangrados gastrointestinales
• Menstruación abundante la que aparezca la púrpura y su extensión.
• Características del exantema: inicio, progresión, cronología 4. Si es o no palpable.
de las lesiones, etc.
Datos a preguntar para orientar la causa:
• Antecedentes de enfermedades infecciosas (víricas o bacterianas)
Cuando la lesión purpúrica es palpable, indica que la ex-
• Contacto con personas con patología infecto-contagiosa travasación de hematíes a la dermis se acompaña de infla-
• Picaduras mación de la pared vascular (vasculitis)2.
• Viajes
En algunas ocasiones, tras la realización de dichas valora-
Fármacos
ciones, puede ser precisa la realización de pruebas comple-
Modificada de Fierro-Urturi23.
mentarias. La mayor parte de las determinaciones complejas
(como biopsia o tomografía axial computerizada) se deberán
realizar en el entorno hospitalario, requiriendo derivación
para estudio. Entre las pruebas complementarias que se pue-
TABLA 5. Elementos de la exploración física que se deben
recoger ante una lesión purpúrica den solicitar se encuentran:
Hemograma:
Exploración física
• Se debe incluir número de reticulocitos y perfil férrico
Constantes vitales: Palidez Lesiones (a señalar en la bioquímica) en caso de encontrar anemia.
temperatura, tensión mucocutánea dérmicas
arterial (en ambos • Si encontramos alguna alteración en serie roja, serie
miembros superiores blanca o a nivel plaquetario, es recomendable solicitar un
si sospechamos frotis sanguíneo.
vasculitis)
• Si hay alteraciones plaquetarias, se debe solicitar al la-
Presencia de Hepato o Afectación ósea
adenopatías esplenomegalia o articular boratorio: la fracción de plaquetas inmaduras (IPF), ya que
Modificada de Fierro-Urturi23.
se correlaciona directamente con la actividad megacariocíti-
ca. Si la producción se encuentra disminuida, el IPF será ba-

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jo; en cambio, si hay un aumento de la destrucción plaqueta- Biopsia: debe realizarse preferentemente en las primeras
ria, el IPF será alto23. 48 horas con inmunofluorescencia en caso de sospecha de
• Coagulación: enfermedad sistémica o en casos de púrpura palpable24. Se
Vía intrínseca: tiempo de tromboplastina activado valorará realizar una biopsia renal, hepática o pulmonar en
(TTPA) o de cefalina. el medio hospitalario, en función del cuadro clínico del pa-
Vía extrínseca: tiempo de protrombina o de Quick (TP o ciente.
TQ) e INR.
• Evaluación de la formación y destrucción de fibrina: fi-
brinógeno y tiempo de trombina (TT). Explora la fase final Tratamiento
de la coagulación. Se alarga cuando existen alteraciones del
fibrinógeno, hiperfibrinólisis o tratamiento con heparina. El tratamiento de la púrpura será el tratamiento específico
• Test de exploración de la hemostasia primaria: tiempo de su etiología, si bien debemos tener en cuenta la preven-
de hemorragia de Ivy, que es normal cuando es menor a 9 ción de hemorragias graves, en pacientes con alteraciones
minutos. Su alargamiento es indicativo de una alteración plaquetarias y de la coagulación. A continuación, se expo-
plaquetaria (en número o en función), como una deficiencia ne el tratamiento de las principales entidades descritas en
del factor Von Willebrand o del fibrinógeno. También se al- el texto.
tera por patología de la pared vascular.
• Velocidad de sedimentación globular (VSG). Púrpura trombocitopénica inmune
El hemograma y la coagulación nos serán especialmente El tratamiento debe ser individualizado. Se tomará una acti-
útiles cuando estemos ante una púrpura no palpable, en la tud expectante en casos de sangrados leves, es decir, menos
que sospechemos alguna alteración a nivel de plaquetas o de 100 petequias, menos de 5 lesiones equimóticas o cuando
factores de la coagulación. Otras pruebas que también pue- no haya sangrado de mucosas23. Por el contrario, si aparece
den tener utilidad son: hemorragia activa en mucosas o sospecha de hemorragias
• Bioquímica general, incluyendo lactato deshidrogenasa, internas que afecten a la calidad de vida del paciente, se de-
ácido úrico, perfil férrico (especialmente ante casos de anemia), be establecer un tratamiento activo.
proteína C reactiva (PCR), función tiroidea y transaminasas23. Los corticoides a altas dosis o inmunoglobulinas intrave-
• Sedimento urinario, descartando hematuria y proteinuria nosas constituyen la primera línea de tratamiento. Se valora-
principalmente. rá la esplenectomía, como tratamiento de segunda línea, en
• Serologías de virus de la hepatitis B (VHB), virus de la he- casos de fracaso de tratamiento previo y cuando la hemorra-
patitis C (VHC) y virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). gia suponga un riesgo vital. En la tabla 6 se exponen las con-
• Pruebas inmunológicas: si estamos ante una púrpura sideraciones que debe seguir el paciente esplenectomizado.
palpable y sospechamos la existencia de una vasculitis. Es-
tas pruebas deben incluir como marcadores23: Hemofilia
– Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA). El tratamiento con el derivado sintético de la hormona anti-
– Anticuerpos antineutrófilos (ANA). diurética es el de elección en casos leves y moderados y no
– Factor reumatoide (FR). ocasiona efectos secundarios significativos. Se administra
– Anticuerpos antifosfolípidos. por vía intranasal. En las formas graves, el tratamiento de
– Crioglobulinas. elección lo constituirán preparados de factor VIII25.
• Otras pruebas: se puede valorar en pacientes que no res- Los antifibrinolíticos (como el ácido tranexámico) tam-
ponden a tratamiento y sin una causa que justifica la clínica bién pueden utilizarse como profilaxis o en el tratamiento de
realizar test de embarazo en mujeres jóvenes de edad fértil, complicaciones hemorrágicas, especialmente en extraccio-
detección de Helicobacter pylori y marcadores de celiaquía nes dentarias y gingivorragias25.
(anticuerpos antitransglutaminasa)23.

Pruebas de imagen: TABLA 6. Consideraciones ante el paciente esplenectomizado

• Radiografía de tórax: de forma inicial, si se sospecha,
infección respiratoria, síndrome de vena cava superior o en- Vacunación frente a neumococo, meningococo y Haemophilus
influenzae tipo B
fermedades sistémicas con afectación pulmonar.
• Tomografía axial computerizada (TAC) de tórax: se rea- Evitar viajar a zonas endémicas de paludismo
lizará en casos seleccionados, especialmente si tras haberse Administración de penicilina oral diaria o amoxicilina hasta
realizado una radiografía de tórax, es preciso completar el un mínimo de 2 años tras la intervención
estudio. Modificada de Fierro-Urturi23.
• TAC cerebral: ante la presencia de clínica neurológica.

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Coagulación intravascular diseminada Vasculitis mediadas por IgA: (púrpura

Constituye una emergencia vital, por lo que la actuación de- de Schölein-Henoch)
be ser rápida y eficiente. En primer lugar, se debe identificar En la mayoría de los casos, el tratamiento consiste en reposo
y tratar la causa y el shock producido. Además, se deben re- y administración de antiinflamatorios no esteroides en caso
poner los factores de la coagulación y las plaquetas posible- de artralgias. En los casos de afectación visceral, el trata-
mente dañadas. En algunas ocasiones, se puede considerar miento debe ser con prednisona.
administración de fibrinógeno en crioprecipitado o los con-
centrados de antitrombina III26. Crioglobulinemia mixta
El tratamiento debe ser conservador ante casos leves. Cuan-
Púrpura trombocitopénica trombótica do las lesiones son graves o existe afección visceral, se aso-
El tratamiento principal es la plasmaféresis, aunque conjun- cia rituximab. En los casos de crioglobulinemia mixta aso-
tamente deben administrase corticoides intravenosos (metil- ciada al virus de la hepatitis C debe corregirse la infección
prednisolona o prednisolona). También contamos con el ri- por dicho virus20.
tuximab en casos de afectación cardiaca, neurológica en
pacientes con VIH. Enfermedad de Churg-Strauss
También conocida como granulomatosis eosinofílica con
poliangeítis. El tratamiento se realiza con glucocorticoides,
Trombocitopenia inducida por fármacos siguiendo un descenso progresivo según la respuesta tera-
El tratamiento consiste en la retirada del fármaco sospecho- péutica. Este tratamiento debe mantenerse al menos durante
so. Se suele resolver, sin necesidad de otra intervención, en un año a dosis bajas. Los inmunosupresores como azatiopri-
la primera semana tras suspender el medicamento, aunque na o metotrexato se añaden en casos de afectación cardiaca,
con fármacos con semividas más largas, puede tardar más la neurológica o digestiva. Si la forma de presentación es gra-
resolución de la trombocitopenia15. ve, se realizarán pulsos de ciclofosfamida intravenosa. La
terapia biológica con rituximab también ha resultado útil, así
Arteritis de Takayasu como el omalizumab y mepolizumab en el control de sínto-
El tratamiento consiste en la administración de prednisona mas respiratorios y rinosinusales20.
(60 mg/día) durante un mes con reducción progresiva. Sin
embargo, tan solo el 20% de los pacientes mantienen la re- Enfermedad de Wegener
misión, por lo que pueden añadirse inmunosupresores como También conocida como granulomatosis con poliangeítis. El
metotrexato, azatioprina o micofenolato de mofetilo. En ca- tratamiento se divide en una fase de inducción y otra de
sos refractarios se puede administrar tocilizumab20. mantenimiento. Así, en las formas generalizadas o graves, se
administrará glucocorticoides y ciclofosfamida en pulsos
Arteritis de células grandes mensuales. También se puede utilizar rituximab. Una vez
El tratamiento con corticoides, además de producir una re- que se alcance la remisión, la ciclofosfamida se puede susti-
misión rápida y completa, sirve también en la prevención de tuir con azatioprina y debe mantenerse al menos 18 meses.
lesiones isquémicas. En casos de la arteritis de la temporal Por otro lado, se aconseja la profilaxis con trimetroprim y
con pérdida de visión, se puede asociar al tratamiento con sulfametoxazol tres veces/semana en todos los pacientes que
corticoides, ácido acetilsalicílico20. reciban tratamiento con glucocorticoides y ciclofosfamida,
ya que existe una alta prevalencia de infección por Pneumo-
cystis jirovecii en caso de no administrarse20.
Poliarteritis nudosa (PAN)
La base del tratamiento son los corticoides hasta un máximo
60 mg/día de prednisona. En caso de reactivación, debe aso- Recomendaciones
ciarse azatioprina; y en formas graves con afectación renal, en el seguimiento
neurológica, cardiaca o digestiva, el tratamiento debe ser
conjunto con ciclofosfamida20. El papel del médico de familia es fundamental en el diag-
nóstico y seguimiento del paciente con púrpura. En primer
Enfermedad de Kawasaki lugar, es el principal responsable tanto del control de sinto-
El tratamiento de esta entidad consiste en la administración matología del paciente como de los controles analíticos que
de ácido acetilsalicílico y gammaglobulina intravenosa. Pero este debe realizarse. Además de ello, la monitorización de
en casos en los que no se produzca respuesta al tratamiento, posibles efectos secundarios del tratamiento es otro aspecto
se pueden administrar pulsos de metilprednisolona o inmu- a reevaluar periódicamente. Tener en cuenta todos estos fac-
nodepresores, como ciclofosfamida o infliximab20. tores ayuda a mejorar la adherencia terapéutica, logrando

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be instaurar el tratamiento con antifibrinolíticos cuando esté e10.
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indicado6. También el médico de atención primaria debe litis IgA con nefritis (púrpura de Schönlein-Henoch) tras COVID-19:
orientar sobre los fármacos que están contraindicados ante una serie de casos y revisión de la literatura. Nefrologia.
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numerosas situaciones clínicas. Por ejemplo, en pacientes
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con PTI, debemos evitar el uso de antiinflamatorios no este- bocitopenia inmune primaria y vasculitis por IgA (Púrpura de Schön-
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