纵隔疾病

纵隔内组织器官较多，其胎生结构来源复杂，所以纵隔内就可以发生各种各样的肿瘤和囊肿，并且这些肿瘤又都有其各自的好发部位。然而，
有少数例外的情况。譬如，前纵隔内偶尔可看到神经源肿瘤，而异位甲状腺也可在后纵隔发现。同时，由于纵隔划区是人为的，其间并没有真正的解
剖界线，因此当肿瘤或囊肿长大时，它可占据一个以上的区域。例如，位于上纵隔的胸腺瘤就常常延伸至前纵隔。牢记纵隔肿瘤好发部位和了解有少
数例外情况，对术前正确的诊断和外科治疗是有很大帮助的。
各种纵隔肿瘤和囊肿的相对发生率随年龄而异。在婴儿和儿童，其相对发生率由高到低是神经源肿瘤、肠源性囊肿、生殖细胞肿瘤、淋巴瘤和
血管瘤，而在成人，其顺序是胸腺瘤、神经源肿瘤、淋巴瘤、生殖细胞肿瘤和肠源性囊肿。

第一节 胸腺瘤
【概述】
大约 95%的胸腺瘤发生在前纵隔，少数发生在纵隔以外的部位如颈部、肺门和肺实质内。在纵隔内，胸腺瘤还可发生在前纵隔的心膈角处，
甚至有报道如息肉一样的气管内胸腺瘤。
所有胸腺瘤均起源于胸腺上皮细胞，但仅有 4%的胸腺瘤是由单一的胸腺上皮细胞组成，绝大多数胸腺瘤是胸腺上皮细胞和淋巴细胞混合组
成的。胸腺瘤分以下四种类型：①淋巴细胞型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞成分超过 66%；②上皮细胞型：胸腺瘤组织中，上皮细胞成分超过
66%；③淋巴、上皮细胞混合型：胸腺瘤组织中，淋巴细胞和上皮细胞所占的比例相同；④梭形细胞型：为上皮细胞型的一个亚型。
胸腺瘤的各种组织类型中，淋巴细胞型约占 22%，上皮细胞型约占 27%，淋巴、上皮细胞混合型约占 50%，梭形细胞型所占比例
最少。
1985 年，Marino 等根据显微镜下肿瘤胸腺上皮细胞的形态，将胸腺瘤分为三种组织学类型：①皮质型：由中等到较大的上皮细胞
组成，核呈圆形或卵圆形，染色质细而分散，核仁位于中央。胞浆不清楚。肿瘤内有许多不成熟的淋巴细胞。②髓质型：由小到中等的上皮细胞组成 ，
核的形状不规则，多呈梭形，没有核仁。肿瘤内淋巴细胞数量较少，且都是成熟的 T 细胞。③混合型：由皮质型和髓质型两种成分组成。该分类方
法公布后，越来越受到重视，逐渐为临床所接受。
肉眼看，胸腺瘤呈圆形或椭圆形，体积大小不一。肿瘤质地软，颜色为深褐色或灰红色。肿瘤可有分叶，其间有明显的灰白色纤维组织间隔。
除了整个胸腺组织已被胸腺瘤组织所取代外，绝大多数胸腺瘤与正常胸腺组织相接壤。
胸腺瘤中，可经常见到各种退行性变，如出血、钙化和囊性变等。
胸腺瘤的大体形态特征中，最重要的是肿瘤的包膜是否完整以及肿瘤是否侵及邻近的正常器官。所有胸腺瘤中，良性胸腺瘤即包膜完整的非浸
润型胸腺瘤所占的比例大约是 40%~70%。偶尔，这些包膜完整的非浸润型胸腺瘤，显微镜下却发现肿瘤细胞已经浸润到包膜或包膜外，这
类胸腺瘤应归为恶性浸润型胸腺瘤。包膜完整的胸腺瘤，甚至显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润的胸腺瘤也有较低的术后肿瘤局部复发率。因此，即使是
非浸润型的良性胸腺瘤也具有潜在的恶性特征。
胸腺瘤周围浸润生长的比率为 30%~60%。不管瘤组织在显微镜下表现如何或细胞结构如何，只要肿瘤出现浸润性生长，就应归为恶
性肿瘤。事实上，在浸润型胸腺瘤中，除个别病例胸腺上皮细胞非典型外，绝大多数肿瘤细胞均为良性表现。胸腺瘤浸润到纵隔胸膜、心包、肺、淋
巴结、大血管、神经以及胸壁中，必须在显微镜下得到证实，才能肯定为恶性。
少数胸腺瘤肉眼看与邻近器官发生粘连，但显微镜下却没有恶性浸润表现，这种情况，应归为良性非浸润型胸腺瘤。然而，这类胸腺瘤同包膜
完整而与邻近器官无粘连的胸腺瘤相比较，其长期生存率要差。
绝大多数胸腺瘤都是向邻近器官浸润，但也有胸腔内远处转移者。浸润到膈肌的胸腺瘤也可以穿透膈肌到更远的区域。胸腔以外的远处转移，
如骨骼、肝脏、中枢神经系统、腋窝和锁骨上淋巴结，其发生率为 3%~7%.
胸腺瘤的临床病理分期有多种方案，其中 1981 年 Masaoka 的方案最有价值，曾被国内外学者广泛接受。1995 年
Kornstein 综合了几家的意见，提出了最新方案，未来将会被普遍采用，见表 7-2.
表 7-2 胸腺瘤的分期标准
I期：有完整的包膜，且显微镜下包膜无肿瘤细胞浸润
IIa 期：镜下肿瘤浸润包膜及周围的纵隔脂肪组织中
IIb 期：肉眼或镜下见肿瘤侵及周围脂肪、胸膜或心包
Ⅲ 期：浸润邻近器官（大血管、肺等）
 IVa 期：胸膜、心包有转移
IVb 期：淋巴系统和血液系统转移
胸腺瘤的病理组织类型与分期无直接关系。然而，梭形细胞型或髓质型大多包膜内生长，而上皮细胞型或皮质型易包膜外浸润生长，因此，上
皮细胞型或皮质型胸腺瘤以 II 期、Ⅲ期多见。
胸腺瘤在各分期中所占的比例：2/3 的胸腺瘤为 I 期，不到 1/3 的胸腺瘤为 II 期、Ⅲ期，仅有少数病例为 IVa 或 IVb 期。
【临床表现】
1．虽然各年龄段均可发生胸腺瘤，但绝大多数是在 50~60 岁之间，儿童胸腺瘤非常少见。胸腺瘤的发生率男女之间的差别不明显。
2．胸腺瘤患者常无任何临床症状，有人报道 50%的患者无症状。
3．胸部钝痛、气短和咳嗽是最常见的局部症状。剧烈胸痛、上腔静脉梗阻综合征、膈神经受累所致的膈肌麻痹、喉返神经麻痹所致的声音嘶
哑等虽然出现的频率较少，但常提示肿瘤已经相当广泛。胸腔和心包积液也是一种较严重的临床表现。
4．18%的胸腺瘤患者可以出现体重减轻、乏力、发热、盗汗和其他全身症状。
5．40%的胸腺瘤可有各种伴随疾病，其中 1/3 的患者可以有两个和两个以上的伴随疾病。这些伴随疾病，绝大多数是自身免疫引起的。
如重症肌无力、单纯红细胞再生不良、免疫球蛋白缺乏、系统性红斑狼疮等。
【诊断要点】
1．影像学诊断 标准的胸部正侧位片能发现大多数胸腺瘤。在胸部正位片上，胸腺瘤常位于心脏影的上部，靠近心脏和大血管的交界处。胸
腺瘤呈圆形或浅分叶状，可以位于胸廓的正中间，但大多数是偏向一侧的。一般情况下，气管很少移位。10%的胸腺瘤可以看到钙化。如果是周边
曲线钙化影，提示肿瘤为良性；如果是不规则的散在钙化，则可能为良性，也可能为恶性。在侧位胸片上，肿瘤多位于前纵隔。当胸腺瘤较小时，侧
位片上仅能提示前纵隔中有病变。
CT 扫描有助于确定胸腺瘤的范围，而且还能发现普通胸片不能发现的胸腺瘤。对于判断胸腺瘤的良恶性，CT 扫描没有多大帮助，但在某
些特殊情况下，如出现气管或上腔静脉狭窄、胸积液和心包积液、肺内移结节， CT 扫描则有价值。所有伴有膈肌浸润的胸腺瘤患者，均应行上腹部
CT 检查，以便及早发现肿瘤有无膈下浸润。
磁共振检查对于胸腺瘤的评估没有多大临床意义。然而有人报道，如果出现不均匀的高强信号及分叶状的内部结构，则提示为恶性浸润型胸腺
瘤。
2．外科活检 无症状的胸腺瘤术前不需要活检，因为这种创伤性检查可破坏包膜的完整性，并可能影响包膜完整胸腺瘤的手术效果。当前纵
隔肿块不能肯定为胸腺瘤及不能与前纵隔的其他恶性肿瘤，如淋巴瘤、恶性生殖细胞瘤、转移性肺癌等相区别时，可以行活检明确诊断，以决定治疗
方案。细针穿刺活检多可以获得明确的诊断，但有时还要用较大的 18 号针进行穿刺。若穿刺活检失败，则要用纵隔镜或前纵隔切开术来明确诊断。
伴有胸腔积液和心包积液时，也可以通过适当的方法获得胸水和心包液进行病理检查。电视胸腔镜的应用对于明确诊断有很大帮助。
3．其他辅助诊断方法 重症肌无力对诊断胸腺瘤有决定性的意义。年轻的前纵隔肿瘤患者，应该检查血清 AFP 和 p-hcG，以除外前
纵隔的恶性生殖细胞肿瘤。
【治疗方案及原则】
1．外科手术 由于胸腺瘤生长相对缓慢，恶性程度偏低，因此外科手术为治疗的首选。外科手术的原则是采用胸骨正中切口，完整地切除胸
腺瘤及周围所有胸腺组织，因为单纯胸腺瘤摘除，术后有可能出现重症肌无力，而且遗留在体内的正常胸腺组织中会有显微镜下才能看到的微胸腺瘤
若不切除，就会复发。当胸腺瘤浸润到周围某些器官，如胸膜、肺、心包等时，外科手术应将肿瘤、受侵的邻近器官以及残余的胸腺组织一同切除。
一侧膈神经受侵时，如果患者的一般情况能够耐受一侧膈神经切除对呼吸的影响，且又能获得根治性切除，则切除该侧膈神经是值得的。对于伴有重
症肌无力患者，是否切除膈神经应慎重考虑。如果胸腺瘤侵及双侧的膈神经，则仅行肿瘤姑息性切除。当肿瘤侵及上腔静脉壁且无上腔静脉梗阻综合
征时，手术时应尽量行上腔静脉壁侧壁切除或者通过螺旋状大隐静脉及人造血管移植行整段上腔静脉切除。若上腔静脉内出现了瘤栓，且已延伸至右
心房，也有采用体外循环方法进行手术的。
当肿瘤侵及主动脉壁、肺的大血管、喉返神经、气管以及其他致命脏器时，只能行肿瘤姑息性切除，残余的肿瘤灶做银夹标记，以备术后放疗。
肺内出现转移灶不是外科手术的禁忌证，肺叶或者局部楔形切除可与胸腺瘤手术同时进行。至于是否行全肺切除，目前意见尚不统一。
2．放射治疗 放射是治疗胸腺瘤的又一有效手段，但包膜完整的 1 期胸腺瘤，术后是否放射治疗尚有争论。有人认为，所有胸腺瘤手术后患
者，不管其术后分期如何，均应接受放疗。但多数学者不同意上述观点，因为 I 期胸腺瘤术后复发率很低，仅为 8%~12%左右，而且有些文
献报道术后复发率为零。若常规给予术后放疗，则使许多 1 期胸腺瘤患者接受了根本就不需要的放疗。
Ⅱ 期胸腺瘤以及行完整或姑息性切除的Ⅲ期胸腺瘤，术后应予放疗。体积较大的胸腺瘤或外侵很明显的胸腺瘤，也可先行放疗，然后手术。
3．化学药物治疗 对于不能切除的Ⅲ期肿瘤或有远处转移的 I 期肿瘤可行化疗。
 第二节 神经源肿瘤
【概述】
神经源肿瘤是纵隔内常见的肿瘤之一，约占 15%~30%，女性患者略多于男性。任何年龄都可以发生，但儿童神经源肿瘤恶性率较高
（50%），成人在 10%以下。纵隔神经源肿瘤大多起源于脊神经和椎旁的交感神经干，所以后纵隔（脊柱旁沟）是最好发的部位，并且上纵隔
比下纵隔更多见。左右两侧纵隔的发生率无明显差异。来自迷走神经和膈神经的神经源肿瘤比较少见。更为少见的是副神经节来源的肿瘤可在主动脉
根部、心包，甚至心脏本身发现。
因为肿瘤分化的程度各不相同及组成肿瘤的细胞多种多样，所以神经源肿瘤的分类方法甚多。下述分类较为简单、概括和实用，见表 7-3。
表 7-3 纵隔神经源肿瘤分类
良性 恶性 好发年龄
神经鞘起源
神经鞘瘤 恶性许旺细胞留（神经源肉瘤） 成人
神经纤维瘤 成人
黑色素许旺细胞癌 成人
粒细胞瘤 成人
自主神经节
节细胞神经瘤 节细胞神经母细胞瘤 儿童和青年
神经母细胞瘤 儿童，成人少见
原发性交感神经节恶性黑色素癌 成人
副神经节
交感和副交感神经嗜铬 恶性嗜饹细胞瘤 成人
细胞瘤(有生物活性）
副神经节瘤或化学感受 恶性副神经节瘤 成人
器瘤（无生物活性）
周围神经外胚层瘤 恶性小细胞肿瘤 儿童
Askin 肿瘤

临床上，神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤最为常见。在儿童，多是神经母细胞瘤。
【临床表现】
1．大多数成人神经源肿瘤患者没有症状，肿瘤是在常规线检查时发现的。
2．有症状者，常主诉咳嗽、气短、胸痛、声音嘶哑或有 Horner 综合征。少数患者（3%~6%）有脊髓压迫的表现。儿童神经源
肿瘤，不论是良性或恶性，其症状明显，如胸痛、咳嗽、气短、吞咽困难等。Horner 综合征、截瘫、发热等常是恶性肿瘤的表现。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．成人神经源肿瘤在 X 线片上的表现为脊柱旁的块影，侧位相上与脊柱重叠，可呈圆形、半圆形，有的为分叶状，密度均匀一致，但可以
有钙化。肿瘤邻近的骨质会有改变，如肋骨或椎体受侵，椎间孔扩大。骨质改变并不意味着肿瘤为恶性，而是肿瘤生长过程中局部压迫所致。
3．所有神经源肿瘤患者，无论有无症状，均应行 CT 检查，以确定肿瘤是否侵入到椎管内。有报道，10%的患者有椎管内侵犯，并且
40%椎管内有侵犯的患者临床上无症状。
4．磁共振检查不仅可以确定椎管内有无受侵，还能了解受侵的程度。另外，磁共振检查还可以将神经纤维瘤、神经鞘瘤和节细胞神经母细胞
瘤区别开来。
5．增强脊髓造影在诊断椎管内有无受侵上是有价值的。
【治疗方案及原则】
神经鞘瘤、神经纤维瘤、节细胞神经瘤的治疗为手术切除。其中，神经纤维瘤的切除应广泛一些，以免复发。神经母细胞瘤的治疗随肿瘤分期
而有所不，见表 7—4。I 期和Ⅱ期的肿瘤应尽可能的手术切除。Ⅲ期和Ⅳ期肿瘤应予化疗加放疗，偶尔外科也参与治疗。
 神经源肿瘤切除可通过标准后外侧切口开胸术完成，小的肿瘤也可采用胸部小切口，胸膜外径路及胸腔镜途径进行。

第三节 生殖细胞肿瘤
【概述】
纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发的部位，分良性、恶性两大类。良性者为良性畸胎瘤或称畸胎皮样囊肿。恶性者为精原细胞瘤及非精原性恶
性生殖细胞瘤，后者包括绒毛膜癌、胚胎癌、畸胎癌和内胚叶窦瘤。这类肿瘤是纵隔内常见肿瘤之一。在成人，约占 8%~15%，在儿童，则
占 12%~24%。虽然任何年龄都可发病，但 20-40 岁者居多。男女之间无差别。肿瘤最多见于前纵隔，但其他部位，甚至肺内也能发生。
【临床表现】
1．较小的良性畸胎瘤没有症状。当肿瘤逐渐长大或继发感染或穿破周围器官组织时就会产生相应的临床表现，如胸痛、胸闷、咳嗽、气促、
发热。穿破心包，可引起心包炎、心包积液和心包填塞；穿破支气管和肺，会咳出皮脂和毛发；穿破胸膜腔，则造成胸腔积液和胸腔感染。体格检查
往往无阳性所见，但较大的畸胎瘤可造成肋骨和肋软骨向外突出。
2．大多数精原性及非精原性恶性生殖细胞瘤患者就诊时均有肿瘤压迫或侵蚀胸内器官所产生的症状。发热、乏力和体重下降也很常见。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．良性畸胎瘤的 X 线表现是前纵隔内圆形或椭圆形块影，多向一侧突出，肿瘤较大或巨大时，后缘可凸向中后纵隔。肿瘤的长轴多与身体
长轴平行。有的呈分叶状或结节状。肿瘤阴影密度多半不均，典型的可看到钙化、骨化或牙齿。 CT 扫描可准确地显示病变的范围，并能根据不同的
密度分辨出肿瘤内脂肪、肌肉及其他类型的组织。
3．精原细胞瘤胸部 X 线片上显示为前纵隔块影。CT 扫描显示肿块密度均匀一致，附近的脂肪界面可能消失，块影常常超出前纵隔的范围。
重要的是，CT 能在 50%的患者中发现胸腔内转移。睾丸应做 CT 扫描，以除外睾丸内隐匿型原发瘤。
4．非精原细胞瘤 CT 常显示为一个较大的、密度不均的、侵入到周围器官结构的肿块影，往往有胸腔积液的征象。这类患者应仔细的进行
腹部和睾丸的体格检查以及 CT 扫描，以除外睾丸病灶及腹膜后肿大淋巴结。
5．AFP（甲胎蛋白）在单纯性精原细胞瘤的患者中不高。7%~10%的患者 β-hCG（β 绒毛膜促性腺激素）升高，但也不超
100pg/L。
非精原性生殖细胞瘤患者 AFP 和 β-hCG 均增高，若超过 500 g/L，诊断几乎可以成立。
【治疗方案及原则】
1．良性畸胎瘤的治疗主要是手术摘除，愈是早期诊断、早期手术，愈是容易处理。等到继发感染或恶变时，难度大增。手术多采用前外侧开
胸切口，必要时横断胸骨。体积大、粘连紧密、显露困难者，可切开囊腔清除部分内容物后再进行解剖分离。穿破肺和支气管者，应做病肺切除。粘
连很紧的囊壁，不必强求切除，以免损伤重要的结构。
2．精原细胞瘤的治疗包括：①肿瘤局限于前纵隔，无症状、无胸内和远处转移的患者应经胸正中切口行全部或大部切除，术后再给予放疗，
剂量为 45~50Gy，②肿瘤较广泛，难以手术切除者，行放疗。放疗前应做活检确立诊断。③伴有发热、上腔静脉综合征、锁骨上淋巴结肿
大的晚期患者或年龄超过 35 岁的患者或有骨骼、肺远处转移的患者应放疗和化疗。放疗或（和）化疗后纵隔内未完全消失的肿块，一般不适应手术
切除，因为那是瘢痕结缔组织，但定期影像学随诊是必要的。
3．恶性非精原性生殖细胞瘤应行化疗，化疗药物包括顺铂、博来霉素、长春新碱或依托泊苷（ VP16），化疗后如果肿块完全消失，β-
hCG 和 AFP 恢复正常，则不再给予进一步的化疗，但应严密随诊 2 年。化疗后如果肿瘤不能完全消失，β-hCG 和 AFP 已下降至正常，
则可手术将其切除。组织学上看，这些对化疗不敏感的肿块是由成熟的和不成熟的良性畸胎瘤组织或坏死的、已失去活力的肿瘤组织组成的。切除这
些组织可以防止以后再度生长及再度恶变。化疗后肿瘤明显缩小，但 β-hCG 和 AFP 水平仍然很高，手术切除残余病灶往往得不到理想的结果 ，
不宜实施。再加化疗和放疗，效果也不好。对化疗无反应的患者往往在半年之内死亡。

第四节 胸内甲状腺肿
【概述】
胸内甲状腺肿有两个来源：①由于甲状腺位于颈前两层深筋膜之间，两侧有颈前肌群限制，加之甲状腺本身的重力作用，故较易向下发展。接
触到胸廓入口后，又受到胸腔负压的吸引，于是促使肿大的甲状腺向胸内坠入。此类胸内甲状腺肿称为坠入性胸内甲状腺肿。根据其坠入的程度，又
可分为部分型或完全型。临床所见病例大多属此类，其血供主要来源于甲状腺下动脉及其分支。②由于胚胎期部分或全部甲状腺胚基离开原基并在纵
隔内发育而成。此类型称为迷走性胸内甲状腺肿，血供主要来源于胸内的血管。临床上比较少见。胸内甲状腺肿占甲状腺疾病的 9%~15%，
占纵隔肿瘤的 5.3%。女性多于男性，男女之比为 1：3-1：4，发病年龄高，40 岁以上最多。
【临床表现】
1．临床症状主要是由于肿块压迫周围器官引起，如压迫气管引起呼吸困难、喘鸣；压迫上腔静脉引起上腔静脉综合征；压迫食管引起吞咽困
难。症状的轻重与肿块的大小、部位有关。大约 1/3 的患者无症状，个别患者因肿块嵌顿在胸廓入口处或自发性、外伤性出血而引起急性呼吸困难。
2．坠入性胸内甲状腺肿，体格检查时可在颈部触及肿大的甲状腺，并向胸内延伸，往往触不到下极。
【诊断要点】
1．症状和体征。
2．胸部 X 线通常可见上纵隔增宽或前上纵隔椭圆形或圆形阴影，上缘伸入颈部，阴影内有钙化点，部分病例可见气管受压移位 。
10%~15%的胸内甲状腺肿位于后纵隔、下纵隔甚至接近膈肌水平。胸内甲状腺肿虽然来源于甲状腺左右两叶的机会相等，但由于下降的甲状
腺肿在左侧遇到锁骨下动脉、颈总动脉及主动脉弓的阻挡，而在右侧只有无名动脉，其间隙较宽无阻挡，故以右侧居多。
3．CT 典型的征象①与颈部甲状腺相连续；②边界清晰；③伴有点状、环状钙化；④密度不均匀，伴有不增强的低密度区；⑤常伴有
气管移位；⑥GCT 值高于周围肌肉组织。
4，放射性核素检查可帮助确定肿块是否为甲状腺组织，也可确定其大小、位置或有无继发甲亢的热结节。
5.B 超可以明确肿块是囊性或实性。
6.DSA 帮助了解肿块血供来源及肿块本身的血液循环情况。
7.MRI 帮助了解肿块与周围大血管的关系，排除血管瘤的可能。
【治疗方案及原则】
胸内甲状腺肿多有压迫症状，可继发甲亢，并且 2%~20%为恶性，故应尽早切除。手术方法因肿块的部位、大小、深度、形状以及与
周围器官的关系而异。对于继发甲亢者，术前应给抗甲状腺功能亢进药物，做好充分准备。

第五节 重症肌无力症
【概述】
重症肌无力（MG）是以横纹肌神经肌肉传导障碍为特点的自身免疫性疾病。 MG 发病可能是由于机体产生的乙酰胆碱受体抗体
（AchRab）作用于横纹肌突触后膜的乙酰胆碱受体（AchR），竞争性抑制乙酰胆碱的作用。由于突触处传导的安全系数降低而致骨骼肌易
疲劳和无力，临床表现为活动后横纹肌无力、容易疲劳、休息后可以缓解。这种疾病并不多见，其发病率为 0.5~5/10 万人，可以发生于任何
年龄，但女性多见于 20~30 岁，男性多见于 50 岁以上，女性与男性之比为 3：2 重症肌无力除累及横纹肌外，还存在胸腺的病理改变，观
察发现：80%~90%的 MG 患者胸腺有病理学异常，其中 65%~75%的患者伴有胸腺滤泡增生，接近 10%的患者伴有胸腺瘤，
其他 10%~20%的 MG 患者表现为胸腺萎缩。胸腺瘤一般由上皮细胞或淋巴细胞组成，良性或恶性主要靠肉眼判断肿瘤是否累及周围组织 、
胸膜及心包。胸腺瘤多发现在>30 岁的重症肌无力患者，男性居多。儿童和青少年重症肌无力患者多为胸腺增生。在光镜下观察到有癌特征的胸腺
癌甚为少见。近年的研究发现正常胸腺内有多种细胞，包括肌样上皮细胞（ Myoid Cell）、胸腺细胞和上皮细胞等，这些细胞均能表达
AchR，结构完全与突触后膜上的 AchR 相同，但在蛋白水平 AchR 表达则仅见于胸腺肌样上皮细胞，这种细胞主要位于胸腺髓质和皮髓
质交界区，其形态学和生物化学特点是细胞内含有横纹肌肌管。生理情况下，AchR 与免疫系统形成免疫耐受，不能诱导机体产生特异性的
AchRab，目前尚不知道 MG 时如何破坏已经形成的自身耐受，激发自身免疫反应。
胸腺切除术后重症肌无力症状缓解的原因，可能是：①去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面新的抗原决定簇；②去除了乙酰胆碱受体致
敏的 T 细胞；③去除了分泌乙酰胆碱受体抗体的 B 细胞；④去除了与免疫功能障碍有关的其他胸腺因素。但有些重症肌无力病例胸腺切除效果不
显著，其可能原因是：①胸腺切除不完全，如残留异位胸腺；②神经肌肉接头处的损伤已不可逆；③在胸腺外，位于脾脏和周围淋巴结中的淋巴细
胞群仍有类似胸腺的影响。
【临床表现】
主要是变化不定的肌肉无力，可累及全身骨骼肌。脑神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉为多见。临床表现的共同特点为：
1．受累骨骼肌极易疲劳，休息或应用抗胆碱酯酶药后症状好转或减轻。
2．肌无力程度和症状波动，可表现为晨轻暮重，活动后加重，可因受凉、感冒、感染等症状加重。女性患者还可因经期、妊娠及人工流产等
而加重。
3．部分患者伴有肢体、肩背部麻木等异常感觉，但神经系统检查无客观感觉障碍。
【诊断要点】
1．重症肌无力根据肌无力的临床表现及应用抗胆碱酯酶药物有效，可作出诊断。
2．X 线检查及 CT 扫描：10%~25%的 MG 患者合并胸腺瘤，而 30%~60%的胸腺瘤合并 MG，x 线检查对诊断
较大的胸腺瘤有一定帮助，但有时胸腺瘤已较大而 线平片仍不能发现，CT 扫描可发现 1cm 左右胸腺瘤。
3．Osserman 根据临床表现分为以下四型：I 型，即单纯眼肌型，症状局限于眼部；IIa 型，即轻度全身型，有全身症状但呼吸肌
未受累；IIb 型，即中度全身型，除全身症状更为明显外，呼吸肌有轻度受累；III 型，即急性暴发型，患者迅速出现全身肌无力，并有明显的呼吸
系统症状；IV 型，即晚期严重型。患者从单纯眼肌型或轻度全身型发展至严重型最少要 2 年以上。
4．最近美国重症肌无力基金会（MGFA）公布了新的临床分型（表 7-5），可在临床中试用。这一分型对治疗的选择及疗效的评价有
帮助。值得注意是，40%的重症肌无力起病后 1 个月的临床表现仅局限于眼部，而真正的单纯眼肌型仅占整个重症肌无力的 16%。
【治疗方案及原则】
1．抗胆碱酯酶药物治疗 这类药物主要是缓解 MG 的症状，对 MG 疾病本身并无明显作用。常用的药物有溴比斯的明或溴新斯的明。新
斯的明作用时间短，肌注或静脉注射，常用于围手术期处理。
2．皮质激素治疗 可改善 MG 症状，通常用于抗胆碱酯酶药物治疗效果不佳，或不良反应重症难以接受的患者。长期使用激素有较多的不
良反应。
3．免疫抑制剂治疗 硫唑嘌岭治疗有一定的效果。
4．血浆置换治疗 血浆置换可迅速、明显缓解患者症状，但效果持续时间不长，多用于帮助 MG 患者脱离呼吸机或严重全身型胸腺切除术
手术前的准备。
5．手术治疗 胸腺切除术治疗 MG 的疗效已得到公认，术后症状完全缓解和部分缓解者高达 80%~90%，有下列情况可行胸腺切
除术：
（1）所有不伴胸腺瘤的全身型 MG 患者，采用抗胆碱酯酶药物效果不佳或剂量不断增加者。
（2）反复发生肺部感染，引起一次以上肌无力危象或胆碱能神经中毒危象者。
（3）育龄期的妇女要求妊娠者。
（4）MG 伴胸腺瘤的患者。
（5）单纯眼肌型有 20%~30%的自然缓解率，手术适应证应从严掌握，特别是学龄前儿童。长时间药物治疗反应不佳者，方可考虑
手术治疗。

第七节 纵隔气肿
【概述】
纵隔气肿指纵隔内积存有空气或其他气体，也称纵隔积气，是肺泡外积气（肺泡外气体）的一种形式。纵隔气肿的气体最常见来源于微小肺泡
的破裂，也可以来自上呼吸道逸出的气体，以及胸腔内呼吸道或消化道逸出的气体。内脏间隙的细菌感染也可产生的气体。此外，手术和创伤也可将
外界空气带进入纵隔。除了分娩可发生纵隔气肿以外，机械通气、各种重症监护、潜水病、胸部创伤、哮喘等均可引发纵隔气肿。
除了纵隔张力性气肿以外，通常纵隔内气体在临床上并不产生严重后果。但是，许多重要脏器邻近的纵隔组织层面对炎症性损伤变得异常脆弱，
容易继发纵隔炎症，结果临床上出现了各种各样受累脏器功能改变的表现，这些功能改变的表现较之炎症本身的症状和体征要严重得多。纵隔内气体
的可能来源于：
1．上呼吸道头和颈部感染（牙齿感染，唾液腺炎，颈淋巴结炎，扁桃腺炎，扁桃腺周围脓肿，面部骨髓炎）；骨折（累及鼻旁窦、眶骨、颌
骨等其他面骨）；黏膜损伤（创伤，手术，气管内插管）；牙科手术（拔牙、气钻凿孔）；胸内呼吸道。
2．胸部钝性伤或穿透伤异物；医源性（支气管镜、支气管内毛刷、经支气管活检、针吸活检）；肺实质；肺泡直接损伤（穿透性损伤、手术、
经支气管活检、针吸活检）；肺泡自发性破裂（肺泡和邻近支气管血管鞘之间的剪切力造成）。
3．胃肠道 食管穿孔。
4．经气腹或腹膜后（胃肠道穿孔、憩室炎、内镜检查、活检或感染）产气菌感染；急性细菌性纵隔炎；头颈部感染。
5．来自体外气体 颈、胸部穿透性损伤；外科手术（气管切开、纵隔镜检查、胸骨切开）；经胸管引流产生的皮下气肿；人工气胸；人工气
腹。
【临床表现】
1．症状 胸痛，可能是气体在扩散过程中牵拉纵隔组织所致。特征性的部位在胸骨后，随运动、呼吸、体位改变而加重，常放射到背部、肩
部或上肢，不适感可能会延伸到颈部。如果气体进入腹膜后或腹膜腔可引起腹部不适，这种情况不多见。
2．体征颈部和锁骨上区可有握雪感。严重时心脏浊音界叩不清楚，可以有发绀和颈静脉怒张。
单纯纵隔气肿的患者常有低热并伴有轻、中度白细胞升高，系气体在组织间隙扩散产生的反应性炎症。心电图可能有与气胸相似的改变，包括
普遍性低电压、非特异性电轴偏移、ST-T 波改变和胸部导联 ST 段抬高。
【诊断要点】
正位和侧位胸片发现纵隔内气肿，胸骨后积气，沿左侧心缘存在线状纤细透光区时，即可以明确诊断。胸片也可显示皮下气肿.CT 可更清楚
显示纵隔气肿存在。
【治疗方案和原则】
1．处理原则 处理纵隔气肿主要取决于有效地治疗原发病，很少需要外科直接处理纵隔气肿，如排气减压或心包积气减压。
纵隔气肿的气体可扩散到整个纵隔，有时，皮下气肿范围很大。但皮下气肿本身并无任何危险，没有必要通过外科治疗来缓解。只要原发漏气
口闭合，气肿会在 2-3 周后自行吸收。处理目的主要是缓解气体机械性压迫产生的生理功能障碍。
2．自发性纵隔气肿的处理 自发性纵隔气肿多与一个或多个易感因素有关，例如支气管痉挛、感染、异物，去除了这些易感因素，自发性纵
隔气肿会逐渐自行吸收。疼痛和其他症状可对症处理。需要特殊治疗的外科手段有：用针抽吸纵隔气体，锁骨下皮肤切开。通常比较稳妥和保险的作
法是在胸骨上宽做一小切口直达纵隔筋膜层，帮助纵隔内气体有效排出。
3．正压通气所致纵隔气肿的处理 正压通气患者出现纵隔气肿和皮下气肿，当不合并张力性气胸时，通常无生理意义，但是纵隔气肿有可能
迅速进展为张力性气胸。机械通气患者出现气胸需要立即放置胸腔闭式引流管，或床旁备好胸腔闭式引流包。
只要可能就要尽快离断正压通气，不能离断呼吸机可。调整呼吸机参数，降低潮气量，减小 PEEP，调节吸气流量和时间来降低胸内平均压，
减小气体进入纵隔。机械通气时如果出现支气管痉挛和其他引致气体滞留的可逆性原因，都应该予以积极相应的处理。
4·气管、支气管破裂 存在气管、支气管裂伤造成的肺泡外积气，需要尽快确诊并立即进行外科修补。

第七节 纵隔感染
【概述】
纵隔炎是纵隔内急慢性炎症，绝大多数纵隔炎是感染性的，按照病程分为
“急性”和“慢性”纵隔炎。急性纵隔炎是一种严重感染性疾病，危害极大，处理不及时、不适当将导致患者死亡。慢性
纵隔炎包括从活动性肉芽肿性炎症到弥漫性纵隔纤维化等一系列病变。也有将纵隔炎按疾病起源分为原发性纵隔炎和继发性纵隔炎 ，
原发性纵隔炎包括特异性纵隔炎和非特异性纵隔炎。继发性纵隔炎可因食管穿孔和破裂、气管支气管断裂以及喉部手术后引起的纵
隔炎。
【临床表现】
1．症状 典型急性纵隔炎发病突然且病情危重。患者出现寒战、高热、烦躁不安，常取俯卧位，有濒死感。患者主诉胸骨后剧烈疼痛，深呼
吸或咳嗽使疼痛加重，甚至麻醉性镇痛药亦不能缓解。疼痛可放射到颈部和耳后。整个胸部和两侧肩胛之间，有的可出现神经根疼痛。
慢性纵隔炎主要表现在纤维化过程中纵隔结构受侵或受压，以及钙化的包块腐蚀邻近组织，如上腔静脉、食管、气管、主支气管、大的肺血管
和纵隔内神经。约半数患者无症状，有症状表现为咳嗽、咯血、反复发热，有的出现吞咽困难、上腔静脉梗阻症状。
2．体征 体格检查患者呼吸急促，心跳加快，有明显全身中毒症状。锁骨上区饱满，胸骨、胸锁关节处压痛，并可有皮下捻发音，有时可发
现气管移位、颈静脉怒张等纵隔结构受压的征象。
局限化的纵隔脓肿常出现肿物对周围脏器的压迫征象，包括声音嘶哑（喉返神经受累）、膈肌收缩无力或麻痹（膈神经受累）、霍纳综合征
（交感神经星状神经节受累）、迷走神经受累可出现心跳加快。
【诊断要点】
急性纵隔炎 X 线检查可显示：①颈后间隙增宽，可有液气平面；②气管向前移位；③纵隔气肿，上纵隔增宽；④正常颈椎前凸消失； 胸
膜腔或心包腔受累可有胸腔或心包积液。CT 检查可以更清晰地显示以上这些异常，并可显示纵隔脏肿形成，脂肪层消失和纵隔内积气，以及胸腔或
心包积液积气。
 上消化道造影发现造影剂逸入食管周围间隙，或进入胸膜腔可确定诊断。纤维支气管镜检查可发现气管或支气管裂伤。
【治疗原则和方案】
1．急性纵隔炎 急性纵隔感染一经诊断即应采取有效措施积极控制感染，改善患者一般状况。
（1）全身营养支持，纠正水电解质和酸碱平衡紊乱。
（2）选用有效抗生素。
（3）纵隔引流，手术治疗。若感染局限在隆突以上，可行颈部纵隔切开引流术。若在隆突以下，应行开胸手术，将纵隔广泛切开，充分引流。
（4）原发性纵隔炎有临床症状，病变无钙化者，应手术探查，切除淋巴肉芽肿。有肉芽肿并发症者，根据情况予以相应有效治疗。
2．慢性纵隔炎 慢性肉芽肿性纵隔炎和纵隔纤维化尚无特异性治疗。抗真菌治疗对于那些与组织胞浆菌病有关的活动性炎症有一定疗效，但
是抗真菌治疗的特异性指征仍不明确。对于结核菌引起的纵隔并发症，以保守治疗为主。但是造成上腔静脉梗阻保守治疗无缓解，可行血管短路术。
食管或气管狭窄患者，应手术治疗，解除压迫。