Síndrome de Dyke-Davidoff-Masson como causa de hemiatrofia cerebral: a propósito de un caso clínico

• Salazar Vaz, José Emilio ^[1] ; Gonzalez, Ximena ^[2] ; Méndez, Tammara ^[1]
  1. [1] Cooperativa Médica de Tacuarembó, Tacuarembó, Uruguay
  2. [2] Centro Regional de Resonancia Magnética, Durazno, Uruguay
• Localización: Acta Neurológica Colombiana, ISSN-e 2422-4022, ISSN 0120-8748, Vol. 41, Nº. 1, 2025 (Ejemplar dedicado a: Publicación continua)
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Dyke-Davidoff-Masson Syndrome as a cause of hemiatrophy cerebral: About a clinical case
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    Introducción: en la aproximación diagnóstica de cuadros de hemiatrofia cerebral, se debe considerar el síndrome de Dyke-Davidoff-Masson, el cual reúne características clínicas y, sobre todo, imagenológicas distintivas. A propósito de ello, se presenta un caso clínico de inicio en la infancia con detección en la edad adulta.

    Presentación del caso: paciente de sexo masculino de 46 años que como antecedente relevante presentó, a los seis meses de vida, infección por herpes simple. Desde entonces, desarrolló déficit motor del hemicuerpo izquierdo, discapacidad intelectual y epilepsia refractaria. Se valora con neuroimagen que muestra hallazgos compatibles con síndrome de Dyke-Davidoff-Masson.

    Discusión: el síndrome de Dyke-Davidoff-Masson (DDMS) fue descrito por primera vez en 1933 como un cuadro de hemiatrofia cerebral. Se le considera un síndrome epiléptico raro que se puede presentar de forma congénita o adquirida y que se caracteriza por hallazgos clínicos e imagenológicos típicos. Se puede presentar con crisis epilépticas, déficit motor o sensitivo contralateral y trastornos intelectuales. A nivel imagenológico se suele observar atrofia de un hemisferio cerebral, hipertrofia ósea ipsilateral e hiperneumatización de los senos adyacentes.

    Su tratamiento es sintomático y basado en un abordaje multidisciplinario.

    Conclusiones: se presentó un caso de síndrome de Dyke-Davidoff-Masson de inicio en la infancia y que, a diferencia de lo descrito habitualmente, comprometió el hemisferio derecho.

  • English

    Introduction: In the diagnostic approach to cases of cerebral hemiatrophy, Dyke-Davidoff-Masson syndrome should be considered, as it encompasses distinctive clinical and, especially, imaging features. In this regard, a clinical case will be presented, which started in childhood and was detected in adulthood.

    Case presentation: A 46-year-old male with a relevant medical history of a herpes simplex infection at six months of age. Since then, he developed motor deficit of the left hemibody, intellectual disability, and refractory epilepsy. Neuroimaging evaluation revealed findings compatible with Dyke-Davidoff-Masson syndrome.

    Discussion: Dyke-Davidoff-Masson syndrome (DDMS) was first described in 1933 as a condition of cerebral hemiatrophy. It is considered a rare epileptic syndrome that can present in a congenital and/or acquired form and is characterized by typical clinical and imaging findings. It may present with epileptic seizures, contralateral motor or sensory deficits, and intellectual disorders. On imaging, atrophy of one cerebral hemisphere, ipsilateral bone hypertrophy, and hyperpneumatization of the adjacent sinuses are commonly observed. Its treatment is symptomatic and based on a multidisciplinary approach.

    Conclusions: A case of Dyke-Davidoff-Masson syndrome with onset in childhood is presented, which, in contrast to what is typically described, involved the right hemisphere.