Esclerosis sistémica

• Autores: Josep Font Franco, Sonia Jiménez Hernández, G. Delgado Moreno, Sira Aguiló
• Localización: Medicine: Programa de Formación Médica Continuada Acreditado, ISSN 0304-5412, Serie 9, Nº. 30, 2005 (Ejemplar dedicado a: Enfermedades del sistema inmune (III). Conectivopatías), págs. 1953-1964
• Idioma: español
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• Resumen

  • PUNTOS CLAVE Concepto y clasificación. La esclerosis sistémica es una enfermedad de causa desconocida pero de etiopatogenia autoinmune caracterizada por la esclerosis de piel y órganos internos. Se divide en función del grado de extensión de la esclerosis cutánea (esclerodermia) en esclerosis sistémica con afectación cutánea difusa y esclerosis sistémica con afectación cutánea limitada.

    Epidemiología. Presenta una incidencia de 3,7-19 nuevos casos por millón de habitantes/año, y una prevalencia de 30,8-286 casos por millón de habitantes. Es más frecuente en mujeres.

    Etiopatogenia. Tienen lugar alteraciones a nivel del endotelio vascular, del sistema inmune y del tejido conectivo, que dan lugar a la proliferación de fibroblastos y depósito de colágeno con la consiguiente esclerosis de piel y órganos internos.

    Clínica. Además de la piel pueden afectarse diversos órganos y tejidos. La afectación vascular se manifiesta en forma de fenómeno de Raynaud, la musculoesquelética en forma de miopatía y artritis, la gastrointestinal como disfagia y reflujo gastroesofágico, la pulmonar como alveolitis y fibrosis, además de hipertensión pulmonar aislada no asociada a afectación parenquimatosa, la cardíaca en forma de bloqueos y arritmias, y la renal con la crisis renal esclerodérmica.

    Actitud diagnóstica. En un paciente con sospecha de esclerosis sistémica, deberán realizarse de forma inicial: analítica general; estudio inmunológico con determinación de los autoanticuerpos asociados a esclerosis sistémica (anticentrómero y antitopoisomerasa 1); capilaroscopia periungueal; radiografía simple de tórax; electrocardiograma; tánsito esófagogastroduodenal; funcionalismo respiratorio (DLCO); TC torácica de alta resolución; ecocardiografía.

    Actitud terapéutica. Dependerá siempre del órgano afecto. No existen fármacos que hayan demostrado eficacia como modificadores de la progresión de la enfermedad.