Prionpatías: Las encefalopatías por priones

• Autores: Ezequiel Arranz Martínez, Gloria Trillo Sánchez - Redondo, Antonio Ruiz García, Sara Ares Blanco
• Localización: Semergen: revista española de medicina de familia, ISSN 1138-3593, Nº. 8, 2010, págs. 443-448
• Idioma: español
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• Resumen

  • Las prionpatías o encefalopatías por priones son un grupo de enfermedades poco frecuentes que comparten una fisiopatología similar con distintas características clínicas. La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) esporádica es la más conocida. Se manifiesta con una demencia rápidamente progresiva, ataxia y sintomatología extrapiramidal. Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico se puede llegar al diagnóstico probable empleando los criterios establecidos por la Organización Mundial de la Salud. Se está discutiendo en la actualidad la posibilidad de integrar la resonancia magnética nuclear en dichos criterios para aumentar la sensibilidad del diagnóstico. Las técnicas moleculares de estudio de proteínas en el líquido cefalorraquídeo tienen un peso creciente y colaboran en el diagnóstico. El diagnóstico de las otras encefalopatías por priones no es tan avanzado como el de la ECJ. El tratamiento de todas estas enfermedades continúa siendo paliativo