Recomendaciones para el diagnóstico y tratamiento de las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo

• Enrique Morales ^[1] ; Iñigo Rúa-Figueroa ^[10] ; José Luis Callejas Rubio ^[11] ; Ana Ávila Bernabéu ^[2] ; Ricardo Blanco Alonso ^[3] ; Maria Cid Xutgla ^[4] ; Gema Fernández Juárez ^[5] ; Natalia Mena-Vázquez ^[6] ; Juan José Ríos Blanco ^[12] ; Joaquín Manrique Escola ^[7] ; Javier Narváez García ^[13] ; Bernardo Sopeña ^[8] ; Luis Quintana Porras ^[4] ; Susana Romero-Yuste ^[9] ; Roser Solans Laqué ^[14]
  1. [1] Hospital Universitario 12 de Octubre

     Hospital Universitario 12 de Octubre

     Madrid, España

     
  2. [2] Hospital Universitario Doctor Peset

     Hospital Universitario Doctor Peset

     Valencia, España

     
  3. [3] Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

     Hospital Universitario Marqués de Valdecilla

     Santander, España

     
  4. [4] Universitat de Barcelona

     Universitat de Barcelona

     Barcelona, España

     
  5. [5] Hospital Universitario La Paz

     Hospital Universitario La Paz

     Madrid, España

     
  6. [6] Hospital Regional Universitario de Málaga

     Hospital Regional Universitario de Málaga

     Málaga, España

     
  7. [7] Hospital Universitario de Navarra

     Hospital Universitario de Navarra

     Pamplona, España

     
  8. [8] Complexo Hospitalario Universitario de Santiago

     Complexo Hospitalario Universitario de Santiago

     Santiago de Compostela, España

     
  9. [9] Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra

     Complexo Hospitalario Universitario de Pontevedra

     Pontevedra, España

     
  10. [10] Servicio de Reumatología. Hospital de Gran Canaria Doctor Negrín, Las Palmas, España
  11. [11] Unidad de Enfermedades Sistémicas. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario Clínico San Cecilio, Granada, España
  12. [12] Unidad de Enfermedades Autoinmunes. Servicio de Medicina Interna. Hospital Universitario La Paz. Instituto de Investigación Sanitaria del Hospital Universitario La Paz (IdiPAZ), Madrid, España
  13. [13] Servicio de Reumatología. Hospital Universitario de Bellvitge, Barcelona, España
  14. [14] Unidad de Enfermedades Sistémicas Autoinmunes. Departamento de Medicina Interna. Hospital Universitario Vall d’Hebron, Barcelona, España

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• Localización: Nefrología: publicación oficial de la Sociedad Española de Nefrología, ISSN 0211-6995, Vol. 45, Nº. 1, 2025, págs. 15-58
• Idioma: español
• Títulos paralelos:
  • Recommendations for the diagnosis and treatment of anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis
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    Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) se caracterizan por una inflamación necrotizante de vasos peque ˜nos. Antes de la llegada del tratamiento inmunosupresor solían tener un desenlace fatal. El tratamiento ha transformado las vascu- litis en una enfermedad con una importante tasa de respuesta, pero con un porcentaje nada despreciable de recidivas y un da ˜no orgánico acumulado, en gran parte debido a las toxicidades relacionadas con los fármacos. El uso de glucocorticoides (GC), ciclofosfa- mida (CFM)y otros inmunosupresores (como azatioprina [AZA], micofenolato y metotrexato [MTX]) se optimizó mediante una serie de ensayos clínicos que establecieron un tratamiento de referencia. En los últimos a ˜nos, la mejora de los conocimientos sobre los linfocitos B y la inhibición del complemento ha revolucionado el curso de la enfermedad y minimizado los efectos adversos (EA) del tratamiento.

    El presente documento multidisciplinar de recomendaciones se ha basado en un consenso de tres especialidades (Medicina Interna, Nefrología y Reumatología) y en la mejor eviden- cia disponible acerca del diagnóstico, tratamiento y seguimiento del paciente con vasculitis asociada a ANCA, incluyendo situaciones especiales. El objetivo es brindar a los médicos que manejan habitualmente este tipo de enfermedades, información actualizada y recomenda- ciones clínicas bien fundamentadas, que mejoren el enfoque diagnóstico y terapéutico de nuestros pacientes.

  • English

    Anti-neutrophil cytoplasmic autoantibody (ANCA)-associated vasculitis is characterised by small vessel necrotising inflammatory vasculitis. Prior to immunosupressant therapy avai- lability it usually led to a fatal outcome. Current treatment has changed ANCA-associated vasculitis into a condition with a significant response rate, although with a not negligible relapse occurrence and cumulative organ lesions, mostly due to drug-related toxicities. The use of glucocorticoids, cyclophosphamide and other immunosupressants (such as azathio- prine, mychophenolate and methotrexate) was optimised in a series of clinical trials that established the treatment of reference. In recent years, a better knowledge of B lymphocyte function and the role of complement inhibition has transformed the course of this disease while minimising treatment-related adverse effects.

    This multidisciplinary document of recommendations is based on the consensus of three scientific societies (Internal Medicine, Nephrology and Rheumatology) and on the best avai- lable evidence on diagnosis, treatment and follow-up of patients with ANCA-associated vasculitis, including some special situations. The aim of this document is to provide upda- ted information and well-grounded clinical recommendations to practising physicians as to how to improve the diagnosis and treatment outcome of our patients.