Introduction and objectives Accurate risk stratification is pivotal to tailor therapy according to the prognosis of pulmonary arterial hypertension (PAH) patients to positively impact the course of the disease. We conducted a nationwide study to assess how the current European Society of Cardiology/European Respiratory Society guidelines for risk assessment and management of PAH patients are followed in real-world practice in Spain. Methods Hospital-based physicians answered an online questionnaire describing their yearly caseload of PAH patients and their management of virtual cases scenarios for Word Health Organization functional class (FC) II–III PAH patients. Results The main tests requested for a regular risk assessment were echocardiography, 6-minute walk test, measurement of brain natriuretic peptide/N-terminal pro-B-type natriuretic peptide plasma levels and right heart catheterization. The main treatment prescribed was an oral double-combination therapy with an endothelin receptor antagonist (ERA) and a phosphodiesterase type 5 inhibitor (PDE5i) or guanylate cyclase stimulator. Around 20% of the clinicians would also add the selective prostacyclin-receptor agonist (selexipag) to ERA and PDE5i as initial therapy for FC III patients, and nearly all clinicians (99%) would add a prostacyclin pathway agent to FC III PAH patients presenting multiple new intermediate-risk parameters despite a 6-month dual therapy with ERA and PDE5i. Conclusions The main decisive factor for the management of PAH patients in Spanish hospitals is their functional class and intermediate-risk parameters. Selexipag was more frequently prescribed than parenteral prostacyclin-analogs in triple-combination therapy for FC II–III PAH patients presenting low-risk and intermediate-risk parameters. Resumen Introducción y objetivos Una estratificación de riesgo precisa es fundamental para adaptar correctamente la terapia al pronóstico de los pacientes con hipertensión arterial pulmonar (HAP) de forma que se consiga un impacto positivo en el curso de la enfermedad. Se llevó a cabo un estudio a nivel nacional para evaluar el grado de seguimiento de las directrices actuales de la Sociedad Europea de Cardiología/Sociedad Respiratoria Europea en cuanto a la evaluación del riesgo y al tratamiento de pacientes con HAP en la práctica real en España. Métodos Médicos de centros hospitalarios respondieron a un cuestionario en línea que describía su número anual de pacientes con HAP vistos y su tratamiento de la enfermedad en distintos escenarios supuestos de pacientes de clase funcional (CF) II-III (definición de la Organización Mundial de la Salud). Resultados Las principales pruebas solicitadas para una evaluación periódica del riesgo fueron la ecocardiografía, la prueba de marcha de 6 minutos, la determinación de los niveles plasmáticos de péptido natriurético cerebral/fracción aminoterminal del propéptido natriurético cerebral (tipo B) y el cateterismo cardiaco derecho. El principal tratamiento prescrito fue terapia oral de doble combinación con un antagonista del receptor de la endotelina (ERA) y un inhibidor de la fosfodiesterasa tipo 5 (PDE5i) o estimulador de la guanilato ciclasa. Alrededor del 20% de los médicos también agregarían el agonista selectivo del receptor de prostaciclina (selexipag) a ERA y PDE5i como terapia inicial para pacientes CF III, y casi todos los médicos (99%) agregarían un agente de la vía de la prostaciclina a pacientes con HAP CF III que presenten múltiples parámetros nuevos de riesgo intermedio a pesar de una terapia dual de 6 meses con ERA y PDE5i. Conclusiones El principal factor determinante para el tratamiento de los pacientes con HAP en los hospitales españoles es su CF y los parámetros de riesgo intermedio. Selexipag se prescribió con más frecuencia que los análogos de prostaciclina parenterales en la terapia de combinación triple para pacientes con HAP CF II-III que presentaban parámetros de riesgo bajo e intermedio.
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