아노돈티아

Anodontia
쌍생물의 속은 아노돈티아(bivalve)를 참조한다.
아노돈티아
기타 이름아노돈티아베라
전문치과, 의학 유전학

아노돈티아는 모든 원치아와 영구치가 선천적으로 없는 것이 특징인 희귀한 유전적 질환이다.그것은 완전한 치아가 없거나 일부 치아가 없는 두 개의 하위 섹션으로 나뉜다.그것은 ectodermal displasia라고 불리는 피부와 신경 신드롬의 그룹과 연관되어 있다.아노돈티아는 대개 신드롬의 일부분이며 고립된 실체로서 거의 발생하지 않는다.보통 무통증에 대한 정확한 원인은 없다.이 결함은 국소적, 전신적, 유전적 요인으로 인해 발생 시 치과용 라미나를 방해하게 된다.

영구치의 선천성 부재는 대개 영구치 한두 개가 빠진 저선형 또는 6개 이상의 선천성 부재인 과두형 부전으로 나타날 수 있다.모든 사랑니, 즉 세 번째 어금니가 선천적으로 없는 것은 비교적 흔한 일이다.아노돈티아는 선천적인 치아의 부재로 일부 또는 모든 치아에서 발생할 수 있는 반면, 부분적인 아노돈티아는 영구적인 치아의 두 개의 틀니 또는 유일한 치아를 포함한다(Dorland's 1998).인구의 약 1%가 과두정도를 가지고 있다.[1]많은 교파들이 이 변칙에 기인한다: 부분적 아나돈티아, 하이포돈티아, 올리고돈티아, 선천적 결석, 아나돈티아, 쌍방아플라스아.아노돈티아(Anodontia)는 미국 국립 의학도서관이 개발한 MEDLINE의 통제된 어휘 Medical Cubject Headings(MeSH)에서 사용되는 용어다.적어도 한 개의 영구치가 선천적으로 없는 것은 가장 흔한 치아 이상이며, 수성기 기능 장애, 언어 장애, 미학적 문제, 부정교합에 기여할 수 있다(샤피로와 패링턴 1983).옆구리 부재는 주요한 고정관념을 나타낸다.이러한 상태를 가진 개인은 아나돈티아가 없는 사람들에 비해 사회적으로 가장 공격적이라고 인식된다(쇼 1981).[2]아노돈티아의 발생은 1차 치아가 0.1-0.7% 유병률, 영구치가 3~[3]7.5%인 하이포돈티아보다 적다.

징후 및 증상

아노돈티아의 주된 징후는 아이가 12살까지 영구치 중 어느 것도 발달하지 않았을 때 입니다.아노돈티아의 또 다른 징후는 아기가 12개월에서 13개월이 되었을 때 젖니가 없다는 것을 포함할 수 있다.[4]

아노돈티아와 관련된 증상으로는 탈모증, 땀샘의 부족, 구순열이나 미각, 손톱 실종 등이 있다.전형적으로, 이러한 증상들은 양극화가 전형적으로 외피 이형성증과 연관되어 있기 때문에 나타난다.희귀한 경우 외피이형성증이 없는 경우는 알려지지 않은 유전적 돌연변이로 인해 아노돈티아가 발생할 것이다.[4]

원인

아노돈티아는 전형적으로 두 개 이상의 ectodermally 파생된 구조물이 비정상적으로 발달하는 질환의 집단인 ectodermal 이형성증후군이 나타나면서 발생한다.희귀한 경우에서, 외피성 이형성증이 연관되거나 존재하지 않는 경우, 무통증은 알려지지 않은 유전적 돌연변이에 의해 유발될 것이다.구체적인 유전자가 확인되지는 않았지만, EDA, EDAR, EDADD 유전자를 포함한 양극화와 관련된 유전자가 많이 발견되었다.MSX1, PAX9, IRF6, GREM2, AXIN2, LRP6, SMOC2, LTBP3, PITX2, WNT10B 등의 다른 유전자.WNT10A 유전자는 하이포돈티아와 올리고돈티아에 관련된 주요 유전자로 간주된다.이 유전자들은 하이포돈티아와 올리고돈티아에 관련되어 있다.모성이나 부성 쪽에 아노돈티아가 존재한다면 이것이 유전될 가능성이 높아진다.[4]

메커니즘과 병태생리학

아노돈티아는 일반적으로 또 다른 증후군의 결과로 발생하는 유전적 질환이다.어떤 유전자를 유전하느냐에 따라 다른 결과가 나올 수 있다.어떤 특정 유전자가 직접적인 원인인지는 아직 불분명하지만 유전자가 여러 개일 경우 역할을 할 수 있는 것으로 알려져 있다.많은 유전자들이 이것과 다른 관련 장애들과 관련되어 있다.관련된 주요 유전자는 다음과 같다: EDA, EDAR, EDADD 유전자.작용유전자 1개와 비작동유전자 1개가 유전되는데, 하나는 영향을 받는 부모에게서, 또 하나는 영향을 받지 않는 부모에게서 유전되어 아이가 유전적 장애를 물려받을 확률은 50%가 된다.아노돈티아만 해도 치아가 빠진 것 외에 다른 신체 부위는 영향을 미치지 않을 것이다.[4]

연합 신드롬

하이포돈티아와 아노돈티아는 종종 많은 유전적 장애와 신드롬과 관련이 있다.특히 외피 관여와 관련된 신드롬은 양극화 현상이 일어나기 위한 주요 상황이며, 이러한 예로는 리거, 로빈슨, 초점성 피부 히포플라시아 등이 있다.전형적으로 아나돈티아의 징후가 있는 세 개의 신드롬은 오쿨로맨디불루스체피증, 중뇌피질이형성증, 그리고 외피이형성증이다.오쿨로만디불로디균의 경우 영구치는 없지만 낙엽치는 치아가 있다.중뇌피질 이형성증에서 그 증상은 무뇨증과 저혈압이다.외피성 이형성 과두증의 경우 또한 존재한다.아나돈티아와 관련된 다른 증상은 다음과 같다.탈모증, 땀샘의 손실, 구순열이나 구개열, 손가락 손톱 실종.[4]

진단

아노돈티아는 아기가 12~13개월 전후로 치아 발달을 시작하지 않거나 아이가 10세까지 영구치 발달을 하지 않을 때 진단할 수 있다.치과의사는 파노라마 이미지와 같은 특별한 엑스레이를 사용하여 치아발육 여부를 확인할 수 있다.또한 부모가 이 장애를 가지고 있다면 아노돈티아가 생길 위험도 더 높다.모든 영구치가 없을 때, 아나돈티아가 진단될 것이다.1개에서 5개 사이의 치아가 빠지면, 이것은 저혈압으로 진단될 것이다.6개 이상의 치아가 없을 때, 이것은 과두통증으로 진단될 것이다.[4]

합병증

아나돈티아와 관련된 합병증은 다양할 수 있지만 대다수가 미적인 외모, 말하기, 그리고 매스틱 기능에서 문제를 일으킨다.치과 임플란트 배치와 함께 합병증이 발생할 수 있다.드물기는 하지만, 일부 합병증에는 삽입물의 나사가 느슨해지거나 아픈 부분이 생길 수 있다.[5]

예방 및 치료

아노돈티아는 유전적 질환이기 때문에 예방할 수 없다.없어진 치아의 보철교체는 치과용 임플란트 기술이나 틀니를 이용해 가능하다.[6]이 치료법은 아나돈티아가 있는 환자에게 미적으로 더 보기 좋은 외모를 주는 데 성공할 수 있다.아래턱에 임플란트 보형물의 사용은 두개골의 성장, 사회 발전 및 자기 이미지를 크게 향상시키는 것으로 보여 젊은 환자에게 권장될 수 있다.이 증거와 관련된 연구는 최대 11세, 11세부터 18세까지 다양한 연령대의 외피 이형성증을 가진 개인들과 함께 연구되었다.18세 미만 환자의 경우 임플란트 고장 위험이 현저히 높았지만, 고령자의 경우 이 치료 방법론을 사용해야 하는 상당한 이유가 있다고 지적했다.[7]임플란트 시술의 전반적인 사용은 기존의 틀니에 비해 환자에게 상당한 기능적, 미적, 심리적 이점이 있다.[8]

예후

아나돈티아를 진단받은 환자들은 기대수명이 정상일 것으로 예상된다.일단 아나돈티아가 진단되면 이 질환을 치료하기 위해서는 치과용 임플란트나 틀니를 착용해야 할 것이다.18세 이후 놓았을 때 외피이형성증이나 치아 아게네시스 환자의 치아 임플란트가 성공할 확률은 88.5%~100%이다.

역학

아노돈티아의 유행은 알려지지 않았지만 매우 희귀한 질환이다.아노돈티아는 영구치와 관련하여 일반 인구의 2-8%, 1차 치아는 0.1-0.7% 미만으로 발생한다.성별과 민족성은 양극화에서 역할을 하지 않는다.[9]

리서치

R의 2019년 최근 연구콘스탄스 위너와 크리스토퍼 워터는 웨스트버지니아주 아이들의 아나돈티아, 하이포돈티아, 그리고 올리고돈티아를 바라보았다.웨스트버지니아에서는 영구치가 없어진 아이들이 다른 나라들에 비해 높은 유행을 보이고 있다.이 연구 기간 동안, 6세에서 11세 사이의 어린이들의 500개의 파노라마 이미지가 촬영되었다.촬영된 500개의 이미지 중 60명의 어린이들은 영구치가 하나 이상 빠져 있었다.그 결과 남성보다 영구치가 하나 이상 빠진 여성이 더 많았다.영구치가 없어진 60명 중 15.5%는 여성이었고 8.8%는 남성이었다.[10]

2016년 6살 소년에게 아나돈티아가 나타난 사례연구.[11]아노돈티아의 가족력은 없었고 환자는 외피성 이형성증에 대한 다른 증상을 나타내지 않았다.[11]맥세관 아치에는 시상하부가 있고, 유일한 치아는 왼쪽 1차 어금니, 양쪽 1차 어금니였다.[11]부칼 점막, 입천장, 바닥 등이 정상으로 여겨지는 것도 관찰됐다.[11]환자는 구강 재활을 진행했고 탈착식 틀니를 착용했다.[11]환자는 처음에는 틀니에 적응하는 법을 점차 익힐 때까지 계속 틀니를 입으려고 애썼다.[11]가족들은 치아의 분출이나 조정이 필요한지 관찰하기 위해 보존에 문제가 없다고 보고하고 매달 리콜 방문을 시작했다.[11]틀니를 배치한 후에는 언어능력, 의사소통, 자기존중 등의 향상도 관찰되었다.[11]

2013년 8세 남자아이의 치아 실종, 씹기 어려움, 말하기 어려움 등을 보고한 또 다른 사례 연구에서도 외피성 이형성 증세가 나타나는 것으로 나타났다.[12]아버지는 치아가 없어진 가족력이 있음을 확인했다.[12]그 환자는 또한 열에 민감하고, 땀이 나지 않고, 피부가 건조하고, 눈썹과 속눈썹이 없고, 색소가 과다하며, 그 밖의 많은 외피성 이상 증세를 보였다.[12]전면적인 검사 끝에 환자는 완전한 아나돈티아를 진단받았다.[12]환자는 완전히 탈착식 틀니 세트로 치료를 받았다.[12]틀니가 난 후 환자의 얼굴 표정과 표정이 좋아졌다.[12]이 환자는 또한 6개월마다 리콜 후속 조치를 취하도록 설정되었다.씹기와 말솜씨가 좋아지면서 급격한 개선이 나타났다.[12]

참고 항목

참조

  1. ^ Vahid-Dastjerdi E, Borzabadi-Farahani A, Mahdian M, Amini N (2010). "Non-syndromic hypodontia in an Iranian orthodontic population". J Oral Sci. 52 (3): 455–461. doi:10.2334/josnusd.52.455. PMID 20881340.
  2. ^ Shaw, William C. (April 1981). "The influence of children's dentofacial appearance on their social attractiveness as judged by peers and lay adults". American Journal of Orthodontics. 79 (4): 399–415. doi:10.1016/0002-9416(81)90382-1. ISSN 0002-9416. PMID 6939333.
  3. ^ Laskaris, George (2000). Color Atlas of Oral Diseases in Children and Adolescents. Thieme. ISBN 9780865777897.
  4. ^ a b c d e f "Tooth Agenesis". NORD (National Organization for Rare Disorders). Retrieved 2020-12-16.
  5. ^ Yap, Alan K. W.; Klineberg, Iven (May–June 2009). "Dental implants in patients with ectodermal dysplasia and tooth agenesis: a critical review of the literature". The International Journal of Prosthodontics. 22 (3): 268–276. ISSN 0893-2174. PMID 19548409.
  6. ^ Borzabadi-Farahani; A (December 2012). "Orthodontic considerations in restorative management of hypodontia patients with endosseous implants". Journal of Oral Implantology. 38 (6): 779–791. doi:10.1563/AAID-JOI-D-11-00022. PMID 21728818.
  7. ^ Yap, Alan K. W.; Klineberg, Iven (May–June 2009). "Dental implants in patients with ectodermal dysplasia and tooth agenesis: a critical review of the literature". The International Journal of Prosthodontics. 22 (3): 268–276. ISSN 0893-2174. PMID 19548409.
  8. ^ de Santé, Haute Autorité (2010). "Traitement implantoprothétique de l'adulte atteint d'agénésies dentaires multiples liées à une maladie rare [Treatment of multiple missing teeth in adults with rare diseases by using implant-supported denture]" (in French). Paris. {{cite journal}}:Cite 저널은 필요로 한다. journal=(도움말)
  9. ^ Vahid-Dastjerdi E, Borzabadi-Farahani A, Mahdian M, Amini N (2010). "Non-syndromic hypodontia in an Iranian orthodontic population". J Oral Sci. 52 (3): 455–461. doi:10.2334/josnusd.52.455. PMID 20881340.
  10. ^ Wiener, R. Constance; Waters, Christopher (2019-04-01). "Hypodontia, Oligodontia and Anodontia in West Virginia Appalachia". American Dental Hygienists' Association. 93 (2): 34–40. ISSN 1553-0205. PMID 31015306.
  11. ^ a b c d e f g h Rathee, Manu; Malik, Poonam; Dua, Madhuri; Yadav, Vikas (2016). "Early functional, esthetic, and psychological rehabilitation of preschool child with nonsyndromic oligodontia and anodontia in mixed dentition stage through conservative systematic approach: A case report with 5-year follow-up". Contemporary Clinical Dentistry. 7 (2): 232–235. doi:10.4103/0976-237X.183051. ISSN 0976-237X. PMC 4906870. PMID 27307674.
  12. ^ a b c d e f g Ladda, R; Gangadhar, SA; Kasat, VO; Bhandari, AJ (2013). "Prosthodontic Management of Hypohidrotic Ectodermal Dysplasia with Anodontia: A Case Report in Pediatric Patient and Review of Literature". Annals of Medical and Health Sciences Research. 3 (2): 277–281. doi:10.4103/2141-9248.113679. ISSN 2141-9248. PMC 3728879. PMID 23919206.

외부 링크