엘라스타제
Elastase분자생물학에서 엘라스타제는 단백질을 [1]분해하는 단백질 분해효소(펩티드가수분해효소)의 종류에서 나오는 효소이다.특히 세린단백질가수분해효소이다.[2]
양식 및 분류
엘라스타아제에는 8개의 인간 유전자가 존재한다.
| 가족 | 유전자 기호 | 단백질명 | EC 번호 | ||
|---|---|---|---|---|---|
| 승인된 | 이전의 | 승인된 | 이전의 | ||
| 키모트립신- 맘에 들다 | 셀라1 | ELA1 | 키모트립신류 엘라스타아제 패밀리, 멤버 1 | 엘라스타아제1, 췌장 | EC 3.4.21.36 |
| 셀라2A | ELA2A | 키모트립신류 엘라스타아제 패밀리, 부재 2A | 엘라스타아제2A, 췌장 | EC 3.4.21.71 | |
| 셀라2B | ELA2B | 키모트립신류 엘라스타아제 패밀리, 부재 2B | 엘라스타아제2B, 췌장 | EC 3.4.21.71 | |
| 셀라3A | ELA3A | 키모트립신류 엘라스타아제 패밀리, 부재 3A | 엘라스타아제3A, 췌장 | EC 3.4.21.70 | |
| 셀라3B | ELA3B | 키모트립신류 엘라스타아제 패밀리, 부재 3B | 엘라스타아제3B, 췌장 | EC 3.4.21.70 | |
| 키모트립신 | CTRC | ELA4 | 키모트립신C(칼데크린) | 엘라스타아제4 | EC 3.4.21.2 |
| 호중구 | 엘란 | ELA2 | 호중구 엘라스타아제 | 엘라스타아제2 | EC 3.4.21.37 |
| 대식세포 | MMP12 | HME | 대식세포금속탄성효소 | 대식세포 엘라스타아제 | EC 3.4.24.65 |
일부 박테리아(Pseudomonas aeruginosa 포함)도 엘라스타제를 생성한다.박테리아에서 엘라스타제는 독성 인자로 여겨진다.
기능.
엘라스타제는 콜라겐과 함께 결합 조직의 기계적 특성을 결정하는 탄성 섬유인 엘라스틴을 분해합니다.호중구 형태는 대장균과 다른 그램 음성 박테리아의 외막 단백질 A(OmpA)를 분해한다.엘라스타제는 또한 시겔라 독성 인자를 분해하는 중요한 면역학적 역할을 한다.이것은 표적 단백질에서 펩타이드 결합의 분열을 통해 달성된다.분해된 특정 펩타이드 결합은 글리신, 알라닌 및 발린과 같은 작고 소수성 아미노산의 카르복실 쪽에 있는 결합입니다.이것이 어떻게 달성되는지에 대한 자세한 내용은 세린 단백질 분해 효소를 참조하십시오.
질병에서 인간 엘라스타제의 역할
A1AT
엘라스타아제는 엘라스타아제 및 트립신의 활성 부위에 거의 불가역적으로 결합하는 급성단백질α-안티트립신1(A1AT)에 의해 억제된다.A1AT는 보통 간세포에서 혈청으로 분비된다.알파-1 항트립신 결핍증(A1AD)은 엘라스타제에 의해 탄력섬유의 억제되지 않은 파괴를 초래하며, 주된 결과는 폐기종이다.
주기성 호중구 감소증
희귀병인 순환성 호중구감소증(cyclic heutropoesis)은 21일 동안 호중구 과립구 수가 변동하는 것이 특징인 상염색체 우성 유전 질환이다.호중구 감소 기간 동안 환자들은 감염의 위험이 있다.1999년, 이 질병은 ELA-2 / ELANE [3]유전자의 장애와 관련이 있었다.다른 형태의 선천성 호중구감소증 또한 ELA-2 [citation needed]돌연변이와 관련이 있는 것으로 보인다.
기타 질병
호중구 엘라스타아제는 항체가 있을 때 피부 상태인 수포성 펨피고이드에서 물집이 생기는 원인이 된다.또한 복부 대동맥류(AAA)와 만성폐쇄성폐질환(COPD)의 형성에 역할을 할 수 있다.
질병에서 세균성 엘라스타아제의 역할
엘라스타제는 단단한 접합부를 파괴하고 조직에 단백질 분해 손상을 일으키며 사이토카인과 알파 단백질분해효소 억제제를 분해하고 면역글로불린 A와 G(IgA, IgG)를 분해하며 보체계의 성분인 C3bi와 식세포증에 관여하는 또 다른 보체 분자의 호중구 수용체인 CR1을 절단하는 것으로 나타났다.IgA, IgG, C3bi, CR1의 분열은 호중구가 식세포증에 의해 박테리아를 죽이는 능력을 감소시키는 데 기여한다.이 모든 요소들이 함께 인간의 병리학에 기여한다.
레퍼런스
- ^ Bieth JG (2001). "[The elastases]". J. Soc. Biol. (in French). 195 (2): 173–9. doi:10.1051/jbio/2001195020173. PMID 11723830.
- ^ Bruce, Alberts (2014-11-18). Molecular biology of the cell (Sixth ed.). New York, NY. ISBN 9780815344322. OCLC 887605755.
- ^ Horwitz M, Benson KF, Person RE, Aprikyan AG, Dale DC (1999). "Mutations in ELA2, encoding neutrophil elastase, define a 21-day biological clock in cyclic haematopoiesis". Nat. Genet. 23 (4): 433–6. doi:10.1038/70544. PMID 10581030. S2CID 6951666.