골수염

Myelitis
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골수염
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골수염은 뇌에서 몸의 다른 부분, 그리고 신체의 다른 부분으로부터 뇌에 이르는 정상적인 반응을 방해할 수 있는 척수의 염증이다.척수에 염증이 생기면 미엘린과 축삭이 손상되어 마비나 감각 상실 등의 증상이 나타날 수 있습니다.골수염은 병변의 부위나 원인에 따라 몇 가지 범주로 분류되지만 척수에 대한 염증성 발작을 종종 횡척수염이라고 한다.

골수염의 종류

Myelination surrounding the axon
골수염은 축삭을 감싸고 있는 골수막을 손상시킨다.
횡골수염 환자의 척수 MRI 영상

골수염 병변은 대개 좁은 지역에서 발생하지만 확산되어 많은 부위에 영향을 미칠 수 있다.

일부 감염(예: 황색포도상구균 감염)은 때때로 두 가지를 동시에 일으킬 수 있지만 척수를 둘러싼 척추 뼈의 골수염(즉, 척추골수염)은 별개의 질환이다.단어들의 유사성은 myel(o)- 결합 형태가 골수 또는 척수를 가리키는 여러 개의 (동음이의) 감각을 가지고 있다는 것을 반영한다.

증상

질병의 원인에 따라, 그러한 임상 조건은 몇 시간에서 며칠 사이에 증상의 진행 속도가 다르다.대부분의 골수염은 근육 약화나 마비가 빠르게 진행되며 다리부터 시작해서 다양한 중증도의 팔까지 나타난다.때때로 팔이나 다리의 기능 부전으로 인해 자세가 불안정해지고 보행이나 움직임이 어려워집니다.또한 증상은 일반적으로 사람의 피부가 간지럽고 따끔거리고 따끔거리고 따끔거리거나 저리는 감각이지만 장기적인 신체적 효과는 없다.성인 환자들은 종종 등, 사지 또는 [2]복부에 통증을 호소한다.환자는 또한 소변 긴급성 증가, 방광 요실금, 배뇨 곤란 또는 무능, 장 또는 변비의 불완전한 배뇨를 보인다.다른 사람들도 발열, 호흡기 질환, 난치성 [3]구토를 보고한다.

골수염 관련 질환

골수염과 관련된 상태는 다음과 같습니다.

원인

골수염은 감염 등 여러 가지 이유로 발생합니다.인간면역결핍바이러스(HIV), 인간T림프방성바이러스 I, II형(HTLV-I/I), 매독, 라임병, 결핵 등 바이러스, 박테리아, 곰팡이 또는 기생충에 의한 직접 감염은 골수염을 유발할 수 있지만 비감염이나 염증 경로로 인해 발생할 수도 있다.골수염은 감염 후나 예방접종 후에 나타나는 경우가 많습니다.이러한 현상은 자가면역체가 면역 반응에 반응하여 척수를 공격한다는 자가면역 공격 이론으로 설명될 수 있다.

골수염의 메커니즘

자가면역 공격 이론은 신경면역학적 장애를 가진 사람은 유전적으로 자가면역 장애를 일으키며 환경적 요인이 병을 유발한다고 주장한다.골수염의 특정 유전자는 완전히 파악되지 않았다.면역체계가 바이러스, 박테리아, 곰팡이, 또는 기생충 감염에 반응할 수 있다고 믿어진다. 그러나 면역체계가 왜 스스로를 공격하는지는 알려져 있지 않다.특히 면역체계가 중추신경계 어디에든 염증 반응을 일으키기 위해서는 면역체계의 세포가 혈액 뇌 장벽을 통과해야 한다.골수염의 경우 면역체계가 기능하지 않을 뿐만 아니라 기능장애는 척수에 [8]영향을 미치기 위해 이 보호혈액 뇌 장벽을 넘습니다.

감염성 골수염

척추의 앞 뿔 세포에서 운동 뉴런의 위치는 소아마비 바이러스를 일으키는 소아마비 바이러스에 의해 영향을 받을 것이다.

대부분의 바이러스성 골수염은 급성이지만, 레트로바이러스는 만성 골수염을 일으킬 수 있다.회백질 골수염은 대개 장바이러스(폴리오바이러스, 장바이러스, 장바이러스, 에코바이러스, 콕사키비루스 A, B)와 플라비바이러스(서나일, 일본뇌염, 진드기 매개 뇌염)에 의한 척수의 전방 뿔 감염에 의해 발생한다.한편, 횡척수염이나 백혈구염, 또는 백질척수염은 헤르페스 바이러스나 인플루엔자 바이러스에 의한 경우가 많습니다.그것은 직접적인 바이러스 침입이나 면역 매개 메커니즘에 의한 것일 수 있다.

세균성 골수염에는 호흡기의 공통제인 마이코플라스마 폐렴이 포함된다.연구에 따르면 횡골수염이 발생하기 4-39일 전에 호흡기 감염이 나타났다.또는 결핵, 매독, 브루셀라증은 면역력이 떨어진 사람에게도 골수염을 일으키는 것으로 알려져 있다.골수염은 세균 감염의 드문 증상이다.

곰팡이는 뼈 안에 농양이 생기거나 육아종에 의해 척추 질환을 일으키는 것으로 보고되었다.일반적으로 CNS에 감염되어 골수염을 일으킬 수 있는 균류에는 1차 병원균과 2차 병원균의 두 가지 그룹이 있습니다.1차 병원체에는 다음이 포함된다.크립토코커스 네오포르만스, 콕시디오이데스 이미티스, 블라스토미세스 피부염, 히스토플라스마 캡술라툼.2차 병원균은 칸디다 종, 아스페르길루스 종, 접합균과 같은 면역 결핍 숙주를 주로 감염시키는 기회주의 병원균이다.

기생충 종은 피부를 관통하는 유충을 통해 인간의 숙주를 감염시킨다.그런 다음 림프계와 순환계로 들어가 간과 폐로 이동한다.일부는 척수에 도달한다.기생충 감염은 주혈흡충종, 톡소카라 카니스, 에키노코커스종, 타에니아 솔륨, 트리치넬라 스파이럴리스, 플라스모듐종에서 보고되고 있다.

자가면역척수염

2016년 Mayo 클리닉에서 항GFAP 자가항체 존재로 인한 자가면역성 골수염이 확인되었다.글리알 섬유산성단백질(GFAP-IgG)의 α-아이소포름에 대해 유도된 면역글로불린은 자가면역성 GFAP 성상세포증이라고[10] 불리는 특별한 뇌수막염을 예측했으며, 나중에 [10]골수염으로도 나타날 수 있는 것으로 밝혀졌다.

진단.

골수염은 광범위한 감별 진단이 있다.발작 유형(급성 대 아급성/만성)은 통증, 발열, 불쾌감, 체중 감소 또는 피부 발진과 같은 관련 증상과 함께 골수염의 원인을 식별하는 데 도움이 될 수 있다.골수염을 진단하기 위해서는 척수 수준의 위치를 파악하고 뇌와 신경 질환을 제외해야 한다.또한 상세한 병력, 신경학적 정밀 검사, 자기공명영상(MRI)을 이용한 영상 검사 등도 필요하다.프로세스의 원인과 관련하여 추가 조사를 통해 원인을 파악하고 치료를 안내할 수 있습니다.전척추 MRI는 특히 급성 발작성 골수염의 경우 외과적 개입 또는 파종성 질환이 [11]필요할 수 있는 구조적 병변을 평가하기 위해 보증된다.가돌리늄을 첨가하면 진단 민감도가 더욱 높아집니다.뇌 MRI는 중추신경계(CNS)의 관여 정도를 확인하기 위해 필요할 수 있다.요추 천자는 종양 과정, 염증 또는 감염 원인이 의심되거나 MRI가 정상 또는 비특이적일 때 급성 골수염을 진단하는 데 중요합니다.보충 혈액 검사 또한 확실한 진단을 확립하는 데 가치가 있다.드물게 원인이 불분명한 경우에는 집단 병변의 생검이 필요할 수 있습니다.그러나 아급성 또는 만성 골수염을 가진 사람의 15-30%에서는 뚜렷한 원인이 밝혀지지 [9]않았다.

치료

각 케이스가 다르기 때문에 골수염을 관리할 때 환자가 받을 수 있는 치료법은 다음과 같습니다.

다른 특별한 이유가 없는 한, 급성 골수염으로 의심되는 환자의 치료 표준으로 3~5일 동안 고용량 정맥 내 메틸프레드니솔론을 고려한다.스테로이드제를 계속 제공하거나 새로운 치료제를 추가하기로 결정하는 것은 종종 스테로이드제의 [12]5일 후에 나타나는 임상 과정과 MRI에 기초한다.

정맥주사 및 경구 스테로이드를 투여한 후에도 호전되지 않는 중등도에서 공격성 질환 환자는 플렉스(PLEX)로 치료된다.PLEX에 이어 링거 스테로이드 치료를 받은 TM 환자들에 대한 소급 연구 결과 양성 반응이 나왔다.그것은 또한 다른 자가면역이나 염증성 중추신경계 질환에도 효과가 있는 것으로 나타났다.MRI에서 활성 염증을 보이는 골수염의 급성 또는 아급성 단계에 있는 환자들에게 특별한 이점이 나타났다.그러나 요추 천자 시술에 포함된 위험 때문에 이 개입은 치료 의사가 사례별로 결정합니다.[12]

뚜렷한 원인이 없는 골수염은 거의 재발하지 않지만, 다른 사람들에게 골수염은 위에서 언급한 다른 질병의 징후일 수 있다.이러한 경우 면역 체계를 조절하거나 억제하는 약물로 지속적인 치료가 필요할 수 있습니다.때로는 특별한 치료법이 없다.어느 쪽이든 적극적인 재활과 장기적인 증상 관리는 의료 계획의 필수적인 부분입니다.

향후 연구방향

중추신경계 신경 재생은 척수에 가해진 손상을 치료하거나 재생시킬 수 있을 것이다.그것은 [14]질병으로 인해 잃어버린 기능을 회복시킬 것이다.

  • 엔지니어링 내인성 수리

현재, 구조적인 지지를 제공하면서 신경 성장을 촉진하는 기질을 전달하는 통로 역할을 하는 하이드로겔 기반의 발판이 존재한다.이러한 요소들은 대상 부위의 신경 수복을 촉진할 것이다.하이드로겔의 거시적 특성은 세포의 부착을 가능하게 하고 이온과 영양소의 교환을 강화시킬 것이다.또한 하이드로겔의 생분해성 또는 생체 분해성으로 인해 약물 전달 후 하이드로겔을 외과적으로 제거할 필요가 없습니다.그것은 인체의 효소 반응에 의해 자연적으로 용해된다는 것을 의미합니다.

  • 생화학 수복
  • 신경트로픽인자요법 및 유전자요법
  • 신경성 성장 인자는 축삭의 성장, 생존 및 가소성을 조절합니다.그들은 신경계에 손상을 입힌 후 신경 재생에 도움이 된다.그것들은 감각 축삭 성장의 잠재적 개시제이며 병변 부위에서 상향 조절된다.신경트로픽 성장인자(NGF)의 지속적인 전달은 척수의 신경 재생을 증가시킬 것이다.그러나 NGF의 과도한 투여는 종종 원치 않는 가소성과 다치지 않은 감각 신경의 발아로 이어진다.유전자 치료는 부위별 방식으로 통제되고 지속적인 분만을 통해 NGF 효과를 높일 수 있을 것이다.

척수 손상 후 신경 재생 가능성은 큰 신경 발생이 없기 때문에 제한적인 것으로 간주되었다.하지만, 조셉 알트만은 뇌에서 세포 분열이 일어나 [15][16]신경 재생을 위한 줄기세포 치료의 가능성을 열어준다는 것을 보여주었다.줄기세포 기반 치료법은 염증으로 인해 손실되거나 손상된 세포를 대체하고 면역체계를 조절하며 축삭의 [17]재생과 재융착을 촉진하기 위해 사용된다.신경줄기세포(NSC)는 최근 조사에서 척수에 중요한 여러 세포 유형으로 분화할 수 있는 가능성을 입증했기 때문에 척수와 통합될 가능성이 있다.연구에 따르면 탈수척수병변으로 이식된 NSC는 올리고덴드로사이트와 슈반세포를 재생하고 완전히 재융착된 축삭을 [18]재생하는 것으로 밝혀졌다.

「 」를 참조해 주세요.

레퍼런스

  1. ^ Kelly H (April 2006). "Evidence for a causal association between oral polio vaccine and transverse myelitis: A case history and review of the Literature". J Paediatr Child Health. 42 (4): 155–9. doi:10.1111/j.1440-1754.2006.00840.x. PMID 16630313. S2CID 25968577.
  2. ^ Thomas M, Thomas J (February 1997). "Acute transverse myelitis". J la State Med Soc. 149 (2): 75–7. PMID 9055531.
  3. ^ Wasay M, Arif H, Khealani B, Ahsan H (July 2006). "Neuroimaging of tuberculous myelitis: analysis of ten cases and review of literature". J Neuroimaging. 16 (3): 197–205. doi:10.1111/j.1552-6569.2006.00032.x. PMID 16808820. S2CID 23371278.
  4. ^ Baum J, Solomon M, Alba A (1981). "Sarcoidosis as a cause of transverse myelitis: case report". Paraplegia. 19 (3): 167–9. doi:10.1038/sc.1981.34. PMID 7254896.
  5. ^ Stenius B, Wide L, Seymour WM, Holford-Strevens V, Pepys J (March 1971). "Clinical significance of specific IgE to common allergens. I. Relationship of specific IgE against Dermatophagoides spp. and grass pollen to skin and nasal tests and history". Clinical & Experimental Allergy. 1 (1): 37–55. doi:10.1111/j.1365-2222.1971.tb02446.x. PMID 4115166. S2CID 41001330.
  6. ^ Yoon JH, Joo IS, Li WY, Sohn SY (October 2009). "Clinical and laboratory characteristics of atopic myelitis: Korean experience". J. Neurol. Sci. 285 (1–2): 154–8. doi:10.1016/j.jns.2009.06.033. PMID 19628231. S2CID 26571843.
  7. ^ 웬데부르, M.J., Nagy, S., Derfuss, T. 등면역 매개 골수병에서 자기 공명 영상, J Neurol(2019).https://doi.org/10.1007/s00415-019-09206-2
  8. ^ "Transverse Myelitis Association - Advocating for individuals with rare neuro-immune disorders". The Transverse Myelitis Association. Retrieved 21 March 2018.
  9. ^ a b Mihai C, Jubelt B (December 2012). "Infectious myelitis". Curr Neurol Neurosci Rep. 12 (6): 633–41. doi:10.1007/s11910-012-0306-3. PMID 22927022. S2CID 7920572.
  10. ^ a b Sechi E, Morris PP, McKeon A, Pittock SJ, Hinson SR, Weinshenker BG, Aksamit AJ, Krecke KN, Kaufmann TJ, Jolliffe EA, Zalewski NL, Zekeridou A, Wingerchuk DM, Jitprapaikulsan J, Flanagan EP (July 2018). "Glial fibrillary acidic protein IgG related myelitis: characterisation and comparison with aquaporin-4-IgG myelitis". J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry. 90 (4): 488–490. doi:10.1136/jnnp-2018-318004. PMID 30032117. S2CID 51707471.
  11. ^ Kitley JL, Leite MI, George JS, Palace JA (March 2012). "The differential diagnosis of longitudinally extensive transverse myelitis". Mult. Scler. 18 (3): 271–85. doi:10.1177/1352458511406165. PMID 21669935. S2CID 23436434.
  12. ^ a b "Transverse Myelitis (TM) Treatment – Johns Hopkins Transverse Myelitis Center". hopkinsmedicine.org. Retrieved 21 March 2018.
  13. ^ Scott TF, Frohman EM, De Seze J, Gronseth GS, Weinshenker BG (December 2011). "Evidence-based guideline: clinical evaluation and treatment of transverse myelitis: report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American Academy of Neurology". Neurology. 77 (24): 2128–34. doi:10.1212/WNL.0b013e31823dc535. PMID 22156988.
  14. ^ 카룸바야, L., 벨람콘다, R.신경 조직 공학.
  15. ^ Altman J, Das GD (June 1965). "Autoradiographic and histological evidence of postnatal hippocampal neurogenesis in rats". J. Comp. Neurol. 124 (3): 319–35. doi:10.1002/cne.901240303. PMID 5861717. S2CID 14121873.
  16. ^ Reynolds BA, Weiss S (March 1992). "Generation of neurons and astrocytes from isolated cells of the adult mammalian central nervous system". Science. 255 (5052): 1707–10. Bibcode:1992Sci...255.1707R. doi:10.1126/science.1553558. PMID 1553558. S2CID 17905159.
  17. ^ Rowland JW, Hawryluk GW, Kwon B, Fehlings MG (2008). "Current status of acute spinal cord injury pathophysiology and emerging therapies: promise on the horizon". Neurosurg Focus. 25 (5): E2. doi:10.3171/FOC.2008.25.11.E2. PMID 18980476.
  18. ^ Keirstead HS, Ben-Hur T, Rogister B, O'Leary MT, Dubois-Dalcq M, Blakemore WF (September 1999). "Polysialylated neural cell adhesion molecule-positive CNS precursors generate both oligodendrocytes and Schwann cells to remyelinate the CNS after transplantation". J. Neurosci. 19 (17): 7529–36. doi:10.1523/jneurosci.19-17-07529.1999. PMC 6782511. PMID 10460259.

외부 링크