네프리트 증후군
Nephritic syndrome| 네프리트 증후군 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 급성신염증후군[1] |
| 혈뇨(네프리트 증후군의 증상 중 하나) | |
| 전문 | 신약학 |
| 증상 | 올리고리아[2] |
| 원인들 | 전염성, 자가면역 또는 혈전증[3] |
| 진단법 | 소변 검사, 신장 조직[4] 검사 |
| 치료 | 항우울제[5] |
네프리트 증후군은 염증을 동반한 신장질환인 신장염의 징후로 구성된 증후군이다. 글루머룰루스에서 자주 발생하는데, 여기서 글루머울루온증이라고 한다. 글루머룰론염은 글루머 지하막의 염증 및 얇아지고 글루머룰루스의 꼬투리세포에서 작은 모공이 발생하는 것이 특징이다. 이러한 모공은 단백질과 적혈구가 모두 소변(각각 단백질뇨와 혈뇨)으로 통할 수 있을 정도로 커진다. 이와는 대조적으로, 신증후군은 단백뇨와 혈뇨를 특별히 포함하지 않는 다른 증상들의 집합체로 특징지어진다.[6] 네프리티 증후군은 신드롬과 마찬가지로 혈액에서 소변으로 단백질 알부민이 이동하기 때문에 혈중 알부민 수치가 낮을 수 있다.[7]
징후 및 증상
역사적으로 신피질 증후군은 소변(혈뇨), 고혈압(고혈압), 소변출력이 <400ml/일(올리구리아), 적혈구 깁스, 피루리아, 경증에서 중간 정도의 단백뇨로 특징지어져 왔다.[8][9] 치료를 받지 않고 진행되도록 방치하면 결국 아조타혈증, 극미증 증상으로 이어질 수 있다.[9] 이러한 증상들의 별자리는 고전적인 신장증후군 (과다 단백뇨증 >3.5 g/일, 낮은 혈장 알부민 수치 (고포 알부민증) <3 g/L, 일반화된 부종, 고지혈증)의 발현과 대비된다.[8][10]
네프리트 증후군과 일치하는 징후와 증상은 다음과 같다.
- 혈뇨(소변 적혈구)[11]
- 단백뇨(소변 속의 단백질)는 신피질 범위 단백뇨 수준을 거의 상회하지 않지만,[7] 하위 신피질(<3.5g/day)부터 >10g/day에 이르는 범위다.[12]
- 고혈압[13] 휴식 혈압은 130/80 또는 140/90 mmHg 이상에서 지속된다.[14]
- 흐릿한 시야[4]
- 아조타혈증(플라즈마 우레아 및 크레아티닌 증가)[2]
- 과두리아 (소변출력이 낮은 <400ml/일)[2]
- 적혈구 깁스(소변 분석 및 현미경 검사로 확인)[15]
- 피루리아(백혈구 또는 소변의 고름)[15]
원인들
네프리트 증후군은 글루머룰루스 모세혈관에 광범위한 염증성 손상으로 발생하는데, 이는 우리가 논의할 다양한 의학적 조건과 관련이 있다. 게다가, 이 염증의 원인은 감염, 자가면역, 혈전일 수도 있다.[3] 원인조건은 어린이/성년층에 열거된 많은 조건들이 빈도가 낮은 성인에서도 발생할 수 있다는 점을 유의해야 하지만, 그 반대의 경우도 다음과 같이 연령대별로 편리하게 나눌 수 있다.[4]
어린이/청소년
- IgA 신우울증(참고: 발병의 조영시간과 후기성 글로머룰론증) - 최근 상부 호흡기 감염증(URI)에 걸린 어린이에게서 가장 흔히 진단된다. 증상은 일반적으로 옆구리/악막 통증과 총혈뇨(암갈색 또는 적색 소변으로 특징지어짐), 손, 발 및/또는 얼굴의 부종을 동반한 비특정 URI의 1~2일 이내에 나타난다.[16]
- 후발성 글루머론염(PSGN) - IgA 신장염과 유사하게 후발성 글루머론염(PSGN)은 최근 상부 호흡기 감염(URI)에 걸린 어린이에게 가장 많이 발생한다. 그러나 IgA 신우울증과는 대조적으로 PSGN은 특히 스트렙토코커스 박테리아에 의해 발생한 URI로부터 회복한 후 2-3주 후에 나타난다.[17] 발병 시 증상은 IgA 신혈증과 매우 유사하며 복통, 혈뇨, 부종, 과두증 등이 있다.[18]
- 헤노치-슐렌레인 자반증 (HSP) - 흔히 IgA 신혈증의 전신 형태라고 여겨지는 헤노치-슐렌레인 자반증은 전신 소혈관 혈관염으로, IgA 항체 면역 복합체가 전신에 다른 주요 부위에 축적되는 것이 특징이다. 대부분의 경우, 이 질환은 두드러진 자반증, 복통, 관절염을 가진 아이들에게 나타난다. 신장에 영향을 받으면 IgA 면역복합체들은 IgA 신경증과 매우 유사하게 글루머룰루스에 침전되며 유사한 방법으로 나타날 것이다.[19]
- 용혈성 요충증후군 - 대부분의 경우는 특정 유형의 대장균(O157:H7)에 의한 전염성 설사 직후에 발생한다. 이 박테리아는 광범위한 염증과 작은 혈관 내 수많은 혈전을 일으키는 독소를 생성한다. 염증이 신장에 도달하거나 신장에 전신 염증의 부산물이 쌓이면 신피질 증후군이나 급성 신부전증(열매 크레아티닌, BUN 등)의 징후를 보이기 시작한다.[20]
어른들
- 좋은 목초지 증후군 - 폐와 신장 양쪽의 글러머 지하막을 대상으로 하는 자가항암제가 발생하는 희귀 자가면역질환이다. 지하막 손상은 출혈을 일으키며, 이 병은 종종 환자에게 혈뇨와 지혈(혈액을 고르는 것)으로 나타난다. 자가 항균을 제거하기 위해 플라스마파레시스로 즉시 치료하지 않으면 폐/[21]키드니에 영구적인 손상으로 이어질 수 있다.
- 전신 루푸스 에리테마토스 (SLE) - 간단히 "루푸스"로 더 잘 알려져 있는 이 자가면역질환은 인체의 거의 모든 주요 시스템에 영향을 줄 수 있고 신장도 예외는 아니다. SLE에서 생산되는 자동항체들은 활자형 지하막을 따라 퇴적하는 면역복합체를 형성하고 활자형 염증을 유발해 신피질 증후군으로 이어질 수 있다.[22]
- 급속 진행성 글루머론증후군 - 신장 조직검사상 글루머 초승달 형성이 자주 나타나면서 신장기능의 급격한 상실(보통 3개월 내에 글루머 여과율(GFR)이 50% 이상 감소)[23]이 특징인 신장의 증후군이다. 치료를 받지 않으면 신장 기능 부전과 몇 달 안에 사망할 가능성이 있다. 이 증후군은 또한 신피질 증후군을 일으킬 수 있는 수많은 근본적인 원인을 가지고 있기 때문에, 원인이라기보다는 연관성에 가까운 것일 수도 있다.[24]
- 감염성 심내막염 - 심장의 안쪽 안쪽에 영향을 미치며(심내막) 잠재적으로 하나 이상의 심장 판막에 혈전(혈전)이 형성될 수 있으며 치료하지 않고 방치할 경우 패혈성 색전증을 유발하여 글루머룰루스에 침적하는 등 많은 전신적 영향을 줄 수 있는 패혈성 색전증을 유발할 수 있어 글루머원염과 신드롬증후군을 일으킬 수 있다.[25]
- 극저온증 - 추위에 민감한 항체는 추운 조건에서 활성화되어 혈액 점도의 증가(초점성 증후군)를 일으킬 수 있으며, 작은 혈관에 침전될 수 있고, 신장에 이런 일이 발생할 때 신피질 증후군을 일으킬 수 있는 면역 복합체를 형성할 수 있다.[26]
- 막화상구체성 글루머론피염(MPGN) - 주로 글루머성 중상구 및 글루머성 지하막의 면역복합 침적으로 인해 발생하는 또 다른 형태의 글루머론피염으로, 보충 캐스케이드를 활성화하고 글루머룰루스를 손상시킨다. 이 손상은 글루머루스에 염증을 유발하며 신피질 증후군을 일으킬 수 있다.[27]
- 다른 ANCA 소혈관 바스쿨리티드 - 이 범주에 포함된 조건은 다낭염에 의한 어시노필성 과립증, 현미경 다낭염에 의한 과립증, 다낭염에 의한 과립증이다.[9]
병리학
신피질 증후군의 병태학은 기저질환 과정에 따라 달라지는데, 신피질 증후군이 어떤 상태에 부차적인지에 따라 달라질 수 있다. 좀 더 구체적으로 말하면, 다른 질병들(이들 중 상당수는 위와 같은 원인 섹션에서 언급됨)은 글루머룰루스의 다른 부분들에 영향을 미치고 글루머룰루스의 질병에 특화된 부분들에 염증을 일으키게 한다. 항체항체항생성복합체(면체복합체) 침적에 의해 글루머룰루스의 어느 부분이 손상되는가에 따라 가장 많이 좌우된다.[9] 그러나 모든 경우에 있어서 글루머룰루스의 염증 작용은 모세혈관을 부풀게 하고 꼬모세포 사이의 모공이 충분히 커져서 혈장의 부적절한 내용물(즉, 적혈구, 단백질 등)이 소변으로 흘러들기 시작한다. 이는 글로머 여과율(GFR)의 감소를 초래하며, 시간이 지남에 따라 치료하지 않으면 결국 극미량의 증상과 나트륨과 수분의 체내 보유로 이어져 부종과 고혈압을 모두 유발하게 된다.[9]
진단
네프리트 증후군에 대한 진단 접근법에는 네프리트 증후군을 일으킬 수 있는 기저 병리학으로 의심되는 환자를 평가하는 것이 포함된다.[citation needed]
신체검사
담당자가 의사에게 검사를 받는 경우, 신피리틱스 증후군과 일치하는 신체 검사 결과에는 다음이 포함된다.
- 부종 - 일반화된 부종(아나사르카) 또는 손, 발 및/또는 얼굴의 특정 부종으로 나타날 수 있다.[9]
- 다른 유체 과부하의 징후 - 확산 레일(균열)은 양쪽 폐 베이스에서 들을 수 있고 청진기로 경작하는 모든 폐장에서 확산될 수 있다. 경정맥확장(JVD)도 신체검사에서 목의 정맥을 시각화할 때 높이 평가할 수 있다.[9]
- 상승된 혈압 - 최소 2분 간격으로 최소 2회 측정하며, 측정 간격은 sphygomanometer 또는 동등한 방법을 사용하여 측정한다.[28]
- 비정상적인 심장 소리 - 만약 근본적인 원인이 자연에서 심장(감염성 심내막염 등)이라면, 당신은 심장의 배양 중에 비정상적인 심장 소리를 감상할 수 있을 것이다.[29]
실험실 시험
의사가 신피질 증후군 가능성을 의심하는 경우, 다음과 같은 일반적인 실험실 검사를 지시할 수 있다.
- 혈청 전해질 - 신장은 인체 내 전해질의 주요 조절 물질 중 하나이며 기초 대사 패널(BMP) 또는 종합 대사 패널(CMP)을 사용하여 다양한 전해질 레벨을 측정하는 것이 기초 병리학의 유용한 지표가 될 수 있다.[30]
- 혈청 크레아티닌 - 또한 BMP 또는 CMP를 사용하여 측정된 크레아티닌은 현재 신장 기능의 가장 중요한 지표 중 하나이며 GFR(글러머 여과율)을 계산하는 데 사용된다. 높아진 크레아티닌 수치는 비정상적인 것으로 간주되며 신장 기능 저하를 나타낼 수 있다.[31]
- 혈액 요소 질소(BUN) - 또한 BMP 또는 CMP를 사용하여 측정된 혈액 요소 질소는 혈소판절제 시 혈액 내 질소가 얼마나 많은지를 나타내는 지표다. 신장은 소변에서 질소성 물질을 배설하는 역할을 하므로 높아진 BUN은 보통 신장이 제대로 기능하지 못하고 있음을 나타낸다.[32]
- 소변분석(뇨기투석) - 환자가 소변시료를 제공한 후 소변 딥스틱 검사, 현미경 검사 등 다양한 방법으로 연구실로 보내 분석한다. 신장이 소변을 만드는 책임이 있기 때문에 소변을 직접 분석하면 신피질 증후군을 진단하는데 도움이 될 수 있는 중요한 데이터를 제공할 수 있다.[33] 소변 검사에서 신피질 증후군과 일치하는 일부 소변 검사 결과에는 적혈구(혈구), 적혈구 깁스, 단백뇨, 그리고 아마도 백혈구(피루리아)가 있다.[9]
만약 네프리트 증후군이 확인되고 진단된다면, 의사는 근본적인 원인을 알아내는 것이 중요하다. 이를 위해 다음과 같은 다양한 관련 실험실 시험을 주문할 수 있으며, 그 중 일부는 여기에 포함된다.
- 혈액 배양 - 이것은 병원체를 확인하기 위해 환자의 혈액 샘플을 미생물학 연구소로 보내 혈액에 순환할 수 있는 박테리아를 분리하고 배양하는 과정이다.[34] 이것은 만약 의사가 감염을 신드롬의 근본적인 원인으로 의심한다면 도움이 된다.[citation needed]
- 반핵항체(ANA) titer - ANA는 기저 자가면역질환이 있는 환자에게서 일반적으로 양성이므로, 이 검사는 의사가 기저 자가면역질환(예: 위의 원인 섹션 참조)을 신드롬 증후군의 원인으로 의심하는 경우에 유용하다. 양성이면 의사는 자가면역 질환이 원인이고 치료 방법이 최선인지를 결정하기 위해 추가 검사를 지시할 수 있다.[35]
- 항균성 지하막(Anti-GBM) 항체 - 양성일 경우 굿파스 증후군을 매우 잘 나타내므로 치료를 안내하는 데 사용할 수 있다.[9]
- 항우울제 세포질 항체(ANCA) - 양성일 경우 이는 급성 신피질 증후군을 일으킬 수 있는 기저 혈관염이 있을 가능성이 있음을 나타낸다.[36]
- 혈청보충제(C3 및 C4) - 보완인자가 항체에 결합하여 면역복합체를 형성하고 혈청보충수치가 감소하면 신장의 글루머룰루스에 침적으로 이어지는 면역복합체의 형성으로 인해 보충제가 더 높은 비율로 소비되고 있음을 나타낼 수 있다.[9]
침습 검사
신장 조직검사는 신피질 증후군에 대한 완전히 확정적인 진단을 제공할 것이며 또한 신피질 증후군의 근본적인 원인을 근본적인 병리학적 과정에 따라 밝혀낼 수도 있다. 조직검사에서 신피질 증후군이 있는 환자는 수많은 글루머룰리의 염증을 보일 것이다.[37]
치료
신피질 증후군이 확인되면 (근본적인 원인에 관계없이) 치료의 주요 목표는 높아진 혈압을 조절하고 신장 자체의 활성 염증을 줄이는 것이다.[4] 가장 자주, 치료의 효과를 보장하고 필요에 따라 조정하기 위해 환자를 병원에 입원시켜 면밀한 모니터링을 받아야 할 것이다. 이러한 목표를 달성하기 위해 일반적으로 사용되는 일부 치료 방법에는 다음이 포함된다.
- 악화 요인(낙하, 감염 등)에 대해 가능한 한 위험성이 낮은 최적의 의료 치료를 시행하기 위해 회복 과정 중에 침대를 쉬게 한다.[38]
- 부종의 위험을 최소화하거나(이미 존재하지 않는 경우) 존재할 수 있는 활성 부종을 줄이기 위한 유체 제한.[39]
- 유체 과부하 증상을 조절하기 위해 앞에서 언급한 유체 제한과 함께 나트륨, 칼륨 및 유체를 제한하는 입원 중의 특별한 식단.[40]
- 유체 과부하 징후가 있는 경우 이뇨제를 투여한다. 이것은 과다한 액체를 소변으로 배출하게 하고 신장에 놓여진 작업량을 줄여 염증성 손상으로부터 회복할 수 있게 할 것이다.[41]
- 고혈압을 완화하고 회복 과정 중에 정상적인 혈압을 유지하기 위한 항고혈압제 투여.[42]
- 신장 내 활성 염증을 줄이기 위한 항염증제 투여(스테로이드 또는 NSAID 등)[43]
- 신장에 이상이 있거나 말기 장기에 손상이 있는 경우 치료팀은 신장에 대한 스트레스를 줄이고 최적의 회복을 위해 신장 투석을 일시적으로(혹은 심할 경우 영구적으로) 활용할 수 있다.[44]
일단 네프리트 증후군의 급성 단계가 통제되면, 급성 네프리트 증후군의 발병을 유발한 근본적인 병리학을 결정하고 그 상태를 치료하는 것이 중요하다. 근본적인 원인을 파악해 적절하게 치료하지 않으면 신피질 증후군이나 만성 신장병(CKD)의 재발 위험이 높아진다.[4]
예후
네프리트 증후군은 질병이 아닌 증후군이기 때문에 예후는 근본 원인에 따라 달라진다. 일반적으로 어린이의 네프리트 증후군 예후가 성인보다 좋다.[5]
역학
CDC에 따르면 2017년 미국에서 사망원인 9위는 신장염/신선증후군이다.[45] 2017년 신고된 전체 사망자 281만3503명 중 5만633명의 사망원인으로 등재됐다.[45]
지리
미국 동남부 지역은 2017년 신장질환으로 인한 사망률이 어느 지역보다 현저히 높은 것으로 나타났다. 미시시피주가 신장질환으로 인한 사망률(21.7명)이 가장 높았고 루이지애나(20.6명), 아칸소(19.7명) 순이었다.[46] 버몬트가 신장질환(3.3명)으로 가장 낮은 사망률을 기록했지만 미국 서부지역은 2017년 신장질환으로 인한 지역 평균 사망률이 가장 낮은 것으로 나타났다.[46]
성별
2017년 미국에서 보고된 137만4392명의 여성 사망자 중 신장질환은 2만4889명의 여성 사망 원인으로 기록됐고, 2017년 전체 여성의 9번째 사망 원인으로 보고됐다.[45]
2017년 미국에서 보고된 남성 사망자 143만9111명 중 신장질환은 사망원인 10위 안에 포함되지 않았다.[45]
인종과 민족
화이트로 확인된 개인 사망자 237만8385명 중 신장질환은 2017년 미국에서 사망원인 전체 순위 10위(3만9105명)에 올랐다.[45]
2017년 미국에서 흑인이거나 [45]흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 흑인이거나 한
2017년 미국에서 아시아나 태평양 섬 주민으로 확인된 7만4094명의 사망자 중 신장질환은 전체 사망 원인 9위(1,563명)에 올랐다.[45]
히스패닉이나 라틴계 인구를 대상으로 보고된 사망자 19만7249명 중 신장질환이 미국 2017년 사망원인 전체 순위 10위(3928명)에 올랐다.[45]
세계의 다른 나라들
루마니아 사례에 대한 리뷰에서 10년 후 검토 결과 생검시 신드롬이 21.9%로 두 번째로 흔한 임상 증후군(신드롬은 52.3%)[47]으로 나타났다.
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추가 읽기
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- Schrier, Robert W. (2014-05-13). Manual of Nephrology. Lippincott Williams & Wilkins. ISBN 9781469887364.
외부 링크
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