HEMOSTASIS

DASAR HEMOSTASIS
KOMPLEKS TERUS MENERUS, MENCEGAH KEHILANGAN DARAH MENGHENTIKAN PERDDARAHAN AKIBAT KERUSAKAN BV (RANGSANG POTENT UNTUK PEMBEKUAN DARAH)

DASAR HEMOSTASIS MEKANISME KONTROL

SIFAT ANTIKOAGULAN DARI SEL ENDOTEL NORMAL INHIBITOR FAKTOR KOAGULAN ENZIM FIBRINOLITIK

DASAR HEMOSTASIS
KOMPONEN PENTING HEMOSTASIS
BV TROMBOSIT KASKADE F/KOAGULASI INHIBITOR KOAGULASI FIBRINOLISIS

DASAR HEMOSTASIS
KERUSAKAN PEMBULUH DARAH (PAPARAN KOLAGEN SUBENDOTEL)

PENGAKTIFAN KOAGULASI (SESUAI)

PENGAKTIFAN KOAGULASI (BRLEBIHAN)

PENGAKTIFAN KOAGULASI (BERULANG)

SUMBAT HEMOSTATIK

TROMBUS BESAR

DEPOSIT MAKROFAG DAN LIPID

PROSES REPARASI NORMAL

OKLUSI BV

PEMBENTUKAN ATEROMA

DASAR HEMOSTASIS
ADHESI TROMBOSIT

REAKSI PELEPASAN AWAL

ADP

KOHESI TROMBOSIT
ADP PENINGKATAN REAKSI PELEPASAN SEROTONIN

AKTIVITAS FOSFOLIPID TROMBOSIT

AKTIVITAS FOSFOLIPID TROMBOSIT

SUMBAT FIBRIN - TROMBOSIT

KASKADE FAKTOR KOAGULASI

FAKTOR KOAGULASI
FAKTOR
I II III V VII VIIIC IX X XI XII XIII FITZGERALD FLETCHER

NAMA
FIBRINOGEN PROTHROMBIN FAKTOR JARINGAN PROASELERIN PROKONVERTIN FAKTOR ANTIHEMOFILI FAKTOR CHRISTMAS FAKTOR STUART-POWER PLASMA HROMBOPLASTINE ANTECEDENT FAKTOR HAGEMAN FAKTOR YG MENSTABIL KAN FIBRIN KININOGEN BM TINGGI PREKALIKREIN

BENTUK AKTIF
FIBRIN PROTEASE SERIN RESEPTOR/KOFAKTOR KOFAKTOR PROTEASE SERIN KOFAKTOR PROTEASE SERIN PROTEASE SERIN PROTEASE SERIN PROTEASE SERIN TRANSGLUTAMINASE KOFAKTOR PROTEASE SERIN

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

PERDARAHAN : KOMPLIKASI TERSERING GANNGUAN HEMOSTASIS ADA HUB DGN FUNGSI HATI (DE GROTE 1984) INDONESIA : 78,57% PD SIROSIS, 65,55% KLINIS PERDARAHAN SIROSIS : 56,2% MELENA, 50,6% HEMATEMESIS, 27% PERDARAHAN GUSI, 13,2% EPISTAKSIS

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

PATHOGENESIS
1. GANGGUAN SINTHESIS F/PEMBEKUAN DAN ANTICOAGULAN 2. HEPATIC CLEARENCE DEFFISIENCY 3. THROMBOCYTOPENIA 4. PEMBENTUKAN F/PEMBEKUAN YG ABNORMAL 5. MIXED

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

GANGGUAN SINTHESIS F/PEMBEKUAN

F/PEMBEKUAN SEMUA DIPRODUKSI HATI KEC: F VIII(DIDUGA OLEH ENDOTHEL BV) 3 KELOMPOK : 1. BERGANTUNG VIT K 2. KELOMPOK FIBRINOGEN 3. F/PEMBEKUAN KONTAK

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

BERGANTUNG PADA VIT K
PEMBENTUKAN F II, VII, IX, X VIT K CO-ENZIM TANPA VIT K JADI ANTICOAGULAN DEFF VIT K AKAN MENYEBABKAN F/ BERKURANG BERURUTAN F VII, IX,X,II VIT K DARI SAYURAN HIJAU SINTHESIS BAKTERI DI USUS, GARAM EMPEDU PERLU UNTUK ABSORBSI VIT K KADAR F/PEMBEKUAN RINGAN BERAT SIROSIS HATI PEMBERIAN VIT K MERAGUKAN BERKURANGNYA F/PEMBEKUAN JUGA KRN KELUAR DARI PLASMA DARAH (STRAUB 1977)

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

KELOMPOK FIBRINOGEN
KELOMPOK FIBRINOGEN : FIBRINOGEN, F V, VIII, XIII PRODUKSINYA TIDAK TERGANTUNG VIT K SH YG STABIL : FIBRINOGEN SERING MENURUN (54,7%) F V MENILAI F/ HATI YANG BERAT SH STADIUM AKHIR F XIII DPT MERAMALKAN KEMATIAN SH (F XII < 35%,

PLASMINOGEN < 19%)

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

KELOMPOK FIBRINOGEN
KELOMPOK FIBRINOGEN : FIBRINOGEN, F V, VIII, XIII PRODUKSINYA TIDAK TERGANTUNG VIT K SH YG STABIL : FIBRINOGEN SERING MENURUN (54,7%) F V MENILAI F/ HATI YANG BERAT SH STADIUM AKHIR F XIII DPT MERAMALKAN KEMATIAN SH (F XII < 35%, PLASMINOGEN < 19%)

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

FAKTOR PEMBEKUAN KONTAK

F XI, XII, PRAKALLLIKREIN, KBMT BERKURANG PADA SH KRN GANGGUAN PRODUKSI F/ KONTAK TDK MEMBERI RAMALAN PENURUNAN F XII BERSAMAAN DGN PENURUNAN ALBUMIN

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

ANTICOAGULAN
PROTEIN C DAN AT III ERAT HUBUNGANNYA DGN FUNGSI SINTESIS HATI SUBST AT III MENINGKATKAN FIBRINOGEN

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

HEPATIC CLEARENCE DEFF.

PHATI JUGA BERFUNGSI MEMBERSIHKAN ZAT AKTIVATOR DAN PROCOAGULAN DALAM DARAH ZAT AKTIVATOR BERLEBIHAN MENGAKTIFKAN PLASMINOGEN PLASMIN FIBRINOLISIS

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

THROMBOCITOPENIA
SH 37-77% PENYEBAB : HYPERSPLENISM, KID, ALKOHOL

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA SIROSIS HATI

PEMBENTUKAN F/ PEMBEKUAN YANG ABNORMAL
FIBRINOGENEMIA FIBRINOGEN INI MENGANDUNG ASAM SIALAT YG TINGGI -- MASA THROMBIN MEMANJANG DIKOREKSI DGN PEMBERIAN NEUROAMIDASE

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA DIABETES MELLITUS

GANGGUAN KARDIOVASKULAR, VASKULAR YG TINGGI PATHOGENESIS MULTIFAKTORIAL : METABOLIK, OKSIDASI-GLIKOOKSIDASI, DISFUNGSI ENDOTHEL, INFLAMASI, THROMBOSIS DAN FIBRINOLISIS

GANGGUAN HEMOSTASIS PADA DIABETES MELLITUS

GANGGUAN SISTEM HEMOSTASIS PD DM
KONDISI PROTHROMBIC : MUDAH TIMBUL TROMBOSIS DIBANDING ORANG NORMAL (ABNORMALITAS AKTIVASI THROMBOSIS DAN FIBRINOLISIS PENYEBABNYA : RESISTENSI INSULIN, HYPERGLICEMIA DAN INFLAMASI) PERUBAHAN YG TERJADI : 1. FIBRINOGEN MENINGKAT 2. AKTIVITAS f VII MENINGKAT 3. EKSPRESI PLASMINOGEN AKTIVATOR INHIBITOR-1 MENINGKAT 4. AGREGASI TROMBOSIT MENINGKAT 5. PENURUNAN KADAR UROKINASE PADA PLAK ATHEROSCLEROSIS

DIC
BEBERAPA KEADAAN YG BERHUBUNGAN DENGAN DIC : 1, OBSTETRIC : EMBOLI AIR KETUBAN, SOLUTIO PLACENTAE, RETAINED FETUS SYNDROME, EKLAMSIA, ABORTUS. 2. HEMOLISIS INTRAVASCULAR : TRANSFUSI, TRANSFUSI MASIF, HEMOLISIS PRIMER. 3. SEPSIS (ENDOTOXIN, MUKOPOLYSACHARIDA). 4. VIREMIA : HIV, HEPATITIS, VARICELLA, CYTOMEGALOVIRUS 5. METASTASE CANCER 6. LEUCAEMIA 7. COMBUSTIO 8. CEDERA KARENA TRAUMA, NECROSIS JARINGAN 9. TRAUMA 10. PENY. HATI AKUT, ICTERUS OBSTR, GAGAL HATI AKUT 11. PENY. VASCULAR 12. AUTOIMMUN

DIC
SOLUTIO PLACENTAE : TISSUE + ENZIM PLC SIRKULASI SISTEMIK AKTIVASI ENZIM KOAGULASI. HEMOLISIS : ADP + POSFOLIPOPROTEIN MEMBR ERY AKTIVASI SIST. KOAGULASI SEPSIS : ENDOTOXIN AKTIVASI SIST KOAGULASI PELEPASAN SITOKIN TNF alpha, INTERLEUKIN DAN KOMPPLEMEN YG MENYEBABKAN GGN ENDOTHEL. VIREMIA : ANTIGEN-ANTIBODI CA- TUMOR PADAT : PENEKANAN OLEH TUMOR -- TISSUE FACTOR DAN PROKOAGULAN DILEPASKAN TUMOR. LUKA BAKAR : TISSUE NECROTIC DAN MICROHAEMOLYSIS

DIC
GAMBARAN KLINIS DIC
PERDARAHAN KULIT : PTECHIAE, EKIMOSIS BEKAS SUNTIKAN/INFUS (DIC akut) PERDARAHAN BISA MASIF (PSMBA, PARU, SSP, MATA) TROMBOSIS DISFUNGSI ORGAN, ARDS DLL

DIC
DIAGNOSIS LABORATORIUM DIC
THROMBOCYTOPENIA , ANEMIA, SEPSIS, GANGGUAN HEMOTOPOESIS, HEMODILUSI PASCA TH CAIRAN, MIKROSCOPIC : Schistocytes (reaksi ery dan fibrin) PEMERIKSAAN : MASA PROTHROMBIN, ACTIVATED PARTIAL THROMBOPLASTIN TIME, D-DIMER, ANTITHROMBINE III, FIBRINOGEN, THROMBIN TIME (RUTIN) , FRAGMEN PROTHROMBIN 1+2, FIBRINOPEPTIDA A, FDP, PLATELET FACTOR-4, TES PROTAMIN (TIDAK RUTIN). PEMERIKSAA KOAGULASI SERIAL

DIC
PENATALAKSANAAN DIC
1. SEGERA ATASI PENYAKIT DASAR 2. TERAPI SUPPORTIVE AGGRESSIVE : HYPOVOLEMIA, HYPOXIA, SUBSTITUSI F/PEMBEKUAN, HEPARIN

FIBRINOLISIS PRIMER
SYNDROMA FIBRINOLISIS YANG BERLEBIHAN KARENA ADANYA ENZIM FIBRINOLITIK (PLASMIN & TISSUE PLASMINOGEN ACTIVATOR rTPA) Fibrinolisis : membersihkan fibrin yg tdk diperlukan dari vaskular dan ekstravaskular pengaturan alami. Deposisi fibrin merangsang pelepasan t-PA dari sel endothel yg terkena jg dari jaringan lain. Aktivator plasminogen mengikat rantai fibrin dan mengkonversi plasminogen plasmin. Fibrin pecah dan membentuk soluble fibrin degradation products (sFDP)

FIBRINOLISIS PRIMER

GEJALA KLINIS : perdarahan berat, perdarahan yg sdh berhenti berdarah kembali, perdarahan SSP (Fibrinolisis yg berat)

3 alasan timbulnya perdarahan

SUMBAT HEMOSTATIK LISIS

fibrinogen

FDP Defek Koagulasi

Plasminogen + aktivator plasminogen

PLASMIN

Faktor V, VII

trombosit

Disfungsi

Kompleks PAP

FIBRINOLISIS PRIMER

PENYEBAB : Pengobatan trombolitik, Penyakit hati, Amiloidosis, Keganasan, Cardiopulmonary Bypass, Tindakan bedah, Herediter.

FIBRINOLISIS PRIMER

GEJALA KLINIS : perdarahan berat, perdarahan yg sdh berhenti berdarah kembali, perdarahan SSP (Fibrinolisis yg berat)

Uji LABORATORIUM
Proses

FIBRINOLISIS PRIMER
Uji Abnormal
Euglobin lysis time Aktivitas t-PA Kompleks Plasmin-antiplasmin PT APTT Fibrinogen Faktor V dan VIII Waktu perdarahan D-Dimer TCT Plasminogen 2-antiplasmin Plasmin activator inhibitor-1

Circulating Plasminogen activators Or plasmin

Proteolisis faktor pembekuan oleh Plasmin

Defek fungsi trombosit Lisis fibrin

Konsumsi reaktan fibrinolitik

FIBRINOLISIS PRIMER

PENGOBATAN : atasi penyakit dasar, produk darah untuk koreksi defek koagulasi dan trombosit, antifbrinolitic (epsilon-aminocaproic acid)