Obrzęk naczynioruchowy

Obrzęk naczynioruchowy
	oedema angioneuroticum Quincke
	Klasyfikacje
ICD-10	T78.3

Obrzęk naczynioruchowy, obrzęk naczyniowy, obrzęk Quinckego, obrzęk angioneurotyczny – choroba skóry i błon śluzowych charakteryzująca się występowaniem ograniczonych obrzęków.

Obrzęki te są niebolesne, niezapalne, bez świądu, nie poddają się uciskowi i najczęściej obejmują twarz, kończyny i okolice stawów. Zdarzają się także obrzęki w obrębie błon śluzowych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego. Obrzęki ustępują samoistnie lub pod wpływem leczenia w ciągu 24–72 godzin.

Obrzęk naczynioruchowy pojawia się w różnym wieku najczęściej w wieku dziecięcym lub okresie pokwitania, ale zdarza się też początek w wieku dorosłym. Częstość występowania objawów jest różna od 1–2 razy na tydzień do kilku w ciągu całego życia.

Obrzęk naczynioruchowy może być groźny dla życia, gdy zlokalizowany jest w gardle lub krtani i gdy grozi zamknięciem dróg oddechowych. Może wówczas dojść do asfiksji, a w konsekwencji do śmierci.

Patogeneza

Podłożem choroby jest zwiększona przepuszczalność naczyń krwionośnych, spowodowana degranulacją mastocytów i uwolnieniem z nich licznych wazoaktywnych i prozapalnych mediatorów.

Przyczyny

Najczęstsze przyczyny:

alergie (zależne od związanych z uczuleniem przeciwciał IgE)
autoimmunologiczne z obecnością autoprzeciwciał w klasie IgG
czynniki niealergiczne (np. inhibitory konwertazy angiotensyny, konserwanty itp.)
niedobór inhibitora składnika C1 dopełniacza (wrodzony i nabyty)

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy

Dziedziczny (wrodzony) obrzęk naczynioruchowy jest schorzeniem dziedziczonym w sposób autosomalny dominujący i związanym z defektem genu odpowiedzialnego za produkcję inhibitora składnika C1 dopełniacza (C1-INH). Powoduje to występowanie niskich stężeń tego inhibitora w surowicy.

Wyróżnia się trzy typy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego:

typ I (klasyczny), występuje u ok. 85% chorych i charakteryzuje się niskim stężeniem inhibitora C1 (5–35% normy)
typ II występuje u ok. 15% chorych i charakteryzuje się prawidłowym lub nieco podwyższonym stężeniem C1-INH
typ III – najrzadszy stwierdzany u kobiet charakteryzuje się prawidłową funkcją inhibitora, natomiast defekt dotyczy czynnika XII krzepnięcia^[1]^[2].

Nie stwierdzono nigdy przypadków całkowitego braku inhibitora C1 we krwi u chorych na wrodzony obrzęk naczynioruchowy, a osoby chore są heterozygotami.

Leczenie

W leczeniu ostrych napadów obrzęku naczynioruchowego w niektórych krajach stosuje się koncentraty inhibitora składnika C1. Przed zabiegami operacyjnymi stosowane jest świeżo mrożone osocze lub androgeny.

W leczeniu przewlekłym (zapobieganie napadom) stosuje się atenuowane androgeny (danazol, stanozolol), poza tym kwas ε-aminokapronowy i traneksamowy – a w przypadkach o tle alergicznym leki antyhistaminowe, na przykład cetyryzynę, cynaryzynę oraz kortykosterydy.

Historia

Nazwa obrzęk Quinckego pochodzi od nazwiska niemieckiego lekarza Heinricha Quinckego, który to schorzenie opisał w 1882 roku.

Przypisy

↑ Bork K., Barnstedt S.E., Koch P., Traupe H. Hereditary angioedema with normal C1-inhibitor activity in women. „Lancet”. Jul 15;356. 9225, s. 213–217, 2000. DOI: 10.1016/S0140-6736(00)02483-1. PMID: 10963200.
↑ Cichon S., Martin L., Hennies H.C., Müller F., Van Driessche K., Karpushova A., Stevens W., Colombo R., Renné T., Drouet C., Bork K., Nöthen M.M. Increased activity of coagulation factor XII (Hageman factor) causes hereditary angioedema type III. „Am J Hum Genet”. 6 (79), s. 1098–1104, grudzień 2006. DOI: 10.1086/509899. PMID: 17186468.