Pęcherzyca liściasta
| pemphigus foliaceus | |
| Klasyfikacje | |
| ICD-10 | |
|---|---|
Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) – autoimmunologiczna choroba skóry, należąca do dermatoz pęcherzowych, charakteryzująca się zmianami nadżerkowo-złuszczającymi, krótkotrwałymi pęcherzami i powolnym przebiegiem. Zmiany nie występują na błonach śluzowych. Powstałe przeciwciała (choroba autoimmunologiczna) są klasy IgG i skierowane są przeciwko desmogleinie 1 (kadherynie występującej w naskórku, o m.cz. 160 kDa). Antygen ten występuje tylko w powierzchownych warstwach naskórka (w przeciwieństwie do desmogleiny 3 – przeciwko której skierowane są przeciwciała w pęcherzycy zwykłej – która występuje we wszystkich warstwach naskórka). Poza kilkoma odmianami klinicznymi choroby dzieli się ją na postać nieendemiczną, spotykaną na całym świecie, i endemiczną (fogo selvagem), występującą w Brazylii, Kolumbii i Tunezji.
Objawy
[edytuj | edytuj kod]- wiotkie, łatwo pękające pęcherze na skórze tułowia
- rozległe zmiany rumieniowo-złuszczające i nadżerki po zejściu pęcherzy (dominują w obrazie klinicznym)
- objaw Nikolskiego
- objaw Asboe-Hansena
- czasem zmiany o charakterze poronnym, mniej rozległe
- niekiedy troficzne zmiany paznokci i włosów
- erytrodermia w najbardziej zaawansowanej postaci choroby
Przebieg pęcherzycy liściastej zwykle jest bardzo przewlekły. Stan ogólny chorych jest zazwyczaj dobry.
Typy pęcherzycy liściastej
[edytuj | edytuj kod]Obraz pęcherzycy liściastej jest stosunkowo zmienny, dlatego w jej obrębie wyróżniamy kilka odmian różniących się objawami i przebiegiem:
- pęcherzyca rumieniowata (pemphigeus erythematosus)
- pęcherzyca łojotokowa (pemphigeus seborrhoicus)
- pęcherzyca opryszczkowata (pemphigeus herpetiformis)
Diagnostyka
[edytuj | edytuj kod]- badanie cytologiczne (test Tzanka)
- badanie histopatologiczne skóry
- badanie immunopatologiczne skóry i surowicy
Różnicowanie
[edytuj | edytuj kod]- wyprysk łojotokowy (eczema seborrhoicum)
- erytrodermia różnego pochodzenia
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]Podobnie jak w pęcherzycy zwykłej, stosuje się terapię skojarzona kortykosteroidami i lekami immunosupresyjnymi, przede wszystkim cyklofosfamidem i azatiopryną. W pęcherzycy liściastej, szczególnie odmianie opryszczkowatej, stosuje się kortykosteroidy w połączeniu z sulfonami, na przykład dapsonem. Czasem korzystne wyniki osiąga się podawaniem leków przeciwmalarycznych. W uzupełnieniu leczenia ogólnoustrojowego wdraża się leczenie miejscowe odkażające.
Rokowanie
[edytuj | edytuj kod]Rokowanie w pęcherzycy liściastej jest lepsze niż w pęcherzycy zwykłej[1][2], jednakże w jednym z badań stwierdzono podobny przebieg obu chorób[3]. Zachorowanie może trwać miesiące lub lata[4].
Przypisy
[edytuj | edytuj kod]- ↑ LS. Krain. Pemphigus. Epidemiologic and survival characteristics of 59 patients, 1955-1973.. „Arch Dermatol”. 110 (6), s. 862-5, Dec 1974. PMID: 4613278.
- ↑ FR. Rosenberg, S. Sanders, CT. Nelson. Pemphigus: a 20-year review of 107 patients treated with corticosteroids.. „Arch Dermatol”. 112 (7), s. 962-70, Jul 1976. PMID: 820270.
- ↑ I. Zaraa i inni, Pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus: similar prognosis?, „International Journal of Dermatology”, 46 (9), 2007, s. 923-6, DOI: 10.1111/j.1365-4632.2007.03103.x, PMID: 17822493.
- ↑ Artykuł w emedicine
Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Stefania Jabłońska, Sławomir Majewski: Choroby skóry i choroby przenoszone drogą płciową. Warszawa: PZWL, 2005. ISBN 83-200-3367-5.
- Kelly M. Bickle, Tom M. Roark, Sylvia Hsu. Autoimmune Bullous Dermatoses: A Review. „American Family Physician”. 65, s. 1861-1670, 2002.