Zespół Romano-Warda
Wygląd
Zespół Romano i Warda (zespół długiego QT, ang. Romano-Ward syndrome, RWS, long QT syndrome 1) – to choroba dziedziczna, dziedziczona autosomalnie dominująco. Jej wiodącym objawem jest wydłużenie odstępu QT w elektrokardiogramie.
Zespół długiego QT charakteryzuje się okresowym lub stałym wydłużeniem odstępu QT elektrokardiogramu, co predysponuje do występowania częstoskurczu komorowego typu torsade de pointes, mogącego doprowadzić do zgonu, najczęściej występującego w dzieciństwie po wysiłku fizycznym bądź bodźcu emocjonalnym.
Rozpoznanie ustala się stosując tzw. kryteria Schwartza i do rozpoznania konieczne jest wystąpienie 2 kryteriów dużych i 2 małych.
Kryteria duże
- Skorygowany odstęp QT przewyższa 0,44 s
- występują omdlenia wywołane stresem
- w rodzinie występuje wydłużenie odstępu QT
Kryteria małe
- naprzemienne załamki T
- bradykardia
- występują inne cechy świadczące o zaburzonej repolaryzacji komór.
Zobacz też
[edytuj | edytuj kod]Bibliografia
[edytuj | edytuj kod]- Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.). Kraków: Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005, s. 210–212. ISBN 83-7430-031-0.
Linki zewnętrzne
[edytuj | edytuj kod]- LONG QT SYNDROME 1; LQT1 w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)
- Romano-Ward syndrome w bazie Who Named It (ang.)