Síndrome poliglandular autoimune
| Síndrome poliglandular autoimune | |
|---|---|
| Especialidade | endocrinologia |
| Classificação e recursos externos | |
| CID-10 | E31.0 |
| CID-9 | 258.1 |
| CID-11 | 548357900 |
| OMIM | 240300 269200 |
| DiseasesDB | 29212 29690 |
| eMedicine | med/1867 med/1868 |
| MeSH | D016884 |
Síndrome poliglandular autoimune ou Insuficiência poliglandular autoimune é uma constelação de combinações frequentes de doenças, associadas às mesmas falhas genéticas e divididas em dois ou três tipos. A maioria dos pacientes com uma doença autoimune eventualmente desenvolve outras doenças autoimunes. Também inclui doenças não endócrinas.
Classificação
[editar | editar código-fonte]- Tipo 1 ou Síndrome de Whitaker
Combinação de insuficiência adrenal com hipoparatireoidismo frequentemente associada a candidíase e distrofia ectodérmica. Causado por um defeito do gene AIRE (regulador autoimune) e os sintomas começam na infância (3 a 5 anos). Cerca de duas vezes mais comum em homens. Afeta 1 em 100.000 habitantes do mundo, sendo mais comum na Finlândia, Itália e judeus do Irã.[1][2]
- Tipo 2 ou Síndrome de Schmidt
Combinação de insuficiência adrenal (doença de Addison) com hipotireoidismo (tireoidite de Hashimoto) e frequentemente associada com Diabetes mellitus autoimune. Mais comum em adultos (30 a 60 anos) e cerca de três vezes mais comum em mulheres. Afeta 1 em cada 20.000 habitantes. Causado por múltiplos genes, mas com gene no cromossomo 6 tendo papel predominante.[1][3]
- Tipo 3
Combinação de hipotireoidismo com diabetes mellitus SEM insuficiência adrenal. Em muitas publicações é considerado como Tipo 2.
Tratamento
[editar | editar código-fonte]O tratamento depende de qual glândula endócrina é afetada[4]:
- Disfunção pancreática exigirá insulina;
- Disfunção adrenal exigirá cortisol e aldosterona;
- Déficit da tireoide vai exigirá triodotironina;
- Disfunção da paratireoide exigirá paratormona;
- Outras doenças exigem seus respectivos tratamentos específicos.
Referências
- ↑ a b George J Kahaly. Polyglandular autoimmune syndromes. http://www.eje-online.org/content/161/1/11.full.pdf
- ↑ http://emedicine.medscape.com/article/124183-overview
- ↑ http://www.webmd.com/a-to-z-guides/autoimmune-polyendocrine-syndrome-type-ii
- ↑ http://www.rightdiagnosis.com/p/polyglandular_autoimmune_syndrome_type_4/treatments.htm