Prion

Prion kelimesi proteinaceous ve infectious ve patatesium kelimelerinin ilk hecelerinden oluşmuştur. Viral hastalıklarda toksin üretiminden sorumlu, kendi kendini eşleyebilen ve enfekte proteinlerin yapımını sağlayan izole bir proteindir. Prion, kısaca protein içeren ve bulaştırılabilen (enfeksiyöz) karakterde çok küçük partiküllerdir. Prionlar enfeksiyon hastalıklarına yol açan mikroorganizmalara, yani bakteriler ve virüslere benzemez. Çünkü insan ve hayvanlarda olduğu gibi, bakteri ve virüslerde de proteinlerin, enzimlerin yapısını belirleyen, böylelikle şekil ve gelişmeyi tayin eden DNA prionlarda yoktur. Nükleik asitlerden (DNA, RNA) yoksun olan prionlar en küçük virüslerden bile en az 100 kat daha küçüktür.

Ne virüs, ne bakteri olan, sinir sistemi hücrelerinde doğal olarak üretilen normal proteinlerin, değişerek oluşturduğu, izole, bulaşıcı, patojen ve infekte etme yetisine sahip proteinlerdir. Sığırlarda görülen deli dana hastalığı, koyunlarda görülen Scrapie gibi dejeneratif sinir sistemi hastalıklarına neden olur. İnsanlarda ise Creutzfeldt-Jakob hastalığı, Gerstmann-Straussman-Scheinker hastalığı, kuru, Ölümcül ailesel uykusuzluk hastalığı gibi sinir sistemini etkileyen klinik tablolara neden olur.

Keşfedilişi

Scrapie hastalığının bulaşma yöntemleri araştırılırken bulunmuştur. Öncelikle hasta bir koyundan alınan bir doku bütün bakteriler öldürülerek sağlıklı bir koyuna aktarılmış ve sağlıklı koyunun da hastalandığı gözlemlenmiştir. Bunun üzerine virüsler de öldürülerek doku aktarılmış ve denek yine hastalanmıştır. Son olarak bütün proteinler yok edilerek doku aktarıldığında, hastalığın bulaşmadığı görülmüştür. Prionlar, virüs, bakteriler ve mantarlardan sonra keşfedilen yeni bir hastalık etkenidir ve bu yolla gerçekleşen hastalıkların tedavisi mümkün değildir.