CYP24A1

CYP24A1
CYP24A1
식별자
별칭CYP24A1, CP24, CYP24, HCAI, P450-CC24, Cytochrome P450 패밀리 24 A 멤버 1, HCINF1
외부 IDOMIM: 126065 MGI: 88593 HomoloGene: 68094 GeneCard: CYP24A1
직교체
인간마우스
엔트레스
앙상블
유니프로트
RefSeq(mRNA)

NM_000782
NM_001128915

NM_009996

RefSeq(단백질)

NP_000773
NP_001122387

NP_034126

위치(UCSC)Chr 20: 54.15 – 54.17MbChr 2: 170.48 – 170.5Mb
PubMed 검색[3][4]
위키다타
인간 보기/편집마우스 보기/편집

시토크롬 P450 계열 24 하위 계열 A 멤버 1(약칭 CYP24A1)은 CYP24A1 유전자에 의해 인코딩된 효소의 시토크롬 P450 슈퍼 계열의 일원이다.미토콘드리아 모노크시제네아제로, 칼시트리올(1,25-디하이드록시비타민D3) 24-히드로시틸화 등 반응을 촉진한다.[5]비타민 D3 24-히드록실라아제로도 확인됐다.(EC 1.14.15.16)

함수

CYP24A1은 인간과 다른 종의 미토콘드리온에서 발현된 효소다.히드록실화 반응을 촉진해 생리학적으로 활발한 비타민D 형태인 1,25-디하이드록시비타민 D3 열화를 일으킨다.사이드 체인의 히드록시술은 담즙에 배설되는 캘리트로산과 다른 대사물을 생성한다.[5][6]null

CYP24A1은 1970년대 초에 확인되었으며, 처음에는 신 25-하이드록시비타민 D3-24-하이드록시빌라아제로서 비타민 D 대사에 관여하는 것으로 생각되어, 캘시페디올(25-하이드록시비타민 D)을 24,25-디하이드록시콜시콜시페리폴(24,25-dydhydroxydydoxydoxyvitamine d)을 생산한다.재조합형 CYP24A1을 사용한 후속 연구 결과, 25-OH-D와3 활성 호르몬 형태인 1,25-(2OH3)D에서 C-24와 C-23으로 알려진 사이드 체인 탄소의 다른 히드록시 반응도 촉매로 작용할 수 있다는 것이 밝혀졌다.현재 캘시트로산을 생산하는 125-(OH)2D부터3 5단계, 24-산소화 경로 전체를 책임지는 것으로 간주되고 있다.[6]null

또한 CYP24A1은 23-히드록시화 1,25-(OH)2D로3 시작하여 1,25-(OH)2D-263,23-락톤으로 절정에 이르는 또 다른 경로를 촉매로 만들 수 있다.[6]null

25-OH-D와2 1,25-(OH)2D인2 에르고칼시페롤(비타민D2) 파생상품의 사이드 체인도 CYP24A1에 의해 히드록실화된다.[6]null

CYP24A1의 구조는 기능의 균형은 다를 수 있지만 서로 다른 종들 간에 보존성이 매우 높다.[6]대안으로 다른 ISO 양식을 인코딩하는 분할된 대본 변형이 이 유전자에 대해 발견되었다.null

이 효소는 비타민 D의3 수치를 조절함으로써 칼슘의 동종과 비타민 D 내분비계에 중요한 역할을 한다.null

대화형 경로 지도

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alt=Vitamin D 합성 경로(보기/편집)]]
비타민 D 합성 경로(보기/편집)
  1. ^ 대화형 경로 맵은 WikiPathways에서 편집할 수 있다."VitaminDSynthesis_WP1531".

규정

CYP24A1은 신장, 장, 뼈를 포함한 비타민 D의 대상으로 여겨지는 조직으로 표현된다.CYP24A1 유전자의 전사에는 비타민D 수용체에 1,25-(OH)2D3 결합이 현저하게 유도된다.[6]그 유전자는 촉진자 안에 강하고 긍정적인 비타민 D 반응 요소를 가지고 있다.CYP24A1 표현식 규제를 통해 1,25-(OH)2D의3 효과를 제한하는 음성 피드백 제어 시스템을 만든다.[6]null

또한 PTH와 FGF23은 CYP24A1 유전자 발현을 규제한다.[6]또한, 5시간 이내에 IRES를 통해 번역적으로 규제된다.염증 환경에 반응하는 UTR.[7]null

임상 관련성

비정상적인 기능을 하는 CYP24A1은 심각한 소아과당증의 원인 중 하나로 여겨진다.[8]그러나, 점점 더 많은 환자들 또한 종종 고칼륨혈증을 가지고 있는 성인기에 진단되고 있다.[9]CYP24A1 유전자의 돌연변이를 가진 환자들은 혈청 칼슘농도가 높아지고 혈청 1,25-(OH)2D가 상승하며, 억제된 PTH농도, 고칼슘혈증, 네프로칼시뇨증, 네프로롤리티아스, 때로는 골밀도가 감소한다.유전자의 변형도 신장결석을 가진 사람들에게서 발견될 수 있다.[10]null

참조

  1. ^ a b c GRCh38: 앙상블 릴리스 89: ENSG000019186 - 앙상블, 2017년 5월
  2. ^ a b c GRCm38: 앙상블 릴리스 89: ENSMUSG000038567 - 앙상블, 2017년 5월
  3. ^ "Human PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  4. ^ "Mouse PubMed Reference:". National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine.
  5. ^ a b "Entrez Gene: CYP24A1 cytochrome P450, family 24, subfamily A, polypeptide 1".
  6. ^ a b c d e f g h Jones G, Prosser DE, Kaufmann M (January 2014). "Cytochrome P450-mediated metabolism of vitamin D". Journal of Lipid Research. 55 (1): 13–31. doi:10.1194/jlr.R031534. PMC 3927478. PMID 23564710.
  7. ^ Rübsamen D, Kunze MM, Buderus V, Brauß TF, Bajer MM, Brüne B, Schmid T (2014-01-01). "Inflammatory conditions induce IRES-dependent translation of cyp24a1". PLOS ONE. 9 (1): e85314. Bibcode:2014PLoSO...985314R. doi:10.1371/journal.pone.0085314. PMC 3885688. PMID 24416388.
  8. ^ Dauber A, Nguyen TT, Sochett E, Cole DE, Horst R, Abrams SA, Carpenter TO, Hirschhorn JN (February 2012). "Genetic defect in CYP24A1, the vitamin D 24-hydroxylase gene, in a patient with severe infantile hypercalcemia". The Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism. 97 (2): E268-74. doi:10.1210/jc.2011-1972. PMC 3275367. PMID 22112808.
  9. ^ Hill, Fay Joanne; Sayer, John A. (2017). "Clinical and Biochemical Features of Patients with CYP24A1 Mutations". A Critical Evaluation of Vitamin D - Basic Overview. doi:10.5772/64503. ISBN 978-953-51-3083-3.
  10. ^ Tebben PJ, Singh RJ, Kumar R (October 2016). "Vitamin D-Mediated Hypercalcemia: Mechanisms, Diagnosis, and Treatment". Endocrine Reviews. 37 (5): 521–547. doi:10.1210/er.2016-1070. PMC 5045493. PMID 27588937.

외부 링크

추가 읽기